A Pancoast tumor a tüdőrák ritka formája. Ez a fajta daganat a jobb vagy bal tüdő legtetején (csúcsán) található.
A daganat növekedésével behatolhat a környező idegekbe, izmokba, nyirokcsomókba, a kötőszövetbe, a felső bordákba és a felső csigolyákba. Ez súlyos fájdalmat okoz a vállban és a karban.
A Pancoast daganatok diagnosztizálása gyakran késik, mert a daganat nem mutatja a tüdőrák klasszikus tüneteit, például köhögést.
A hasnyálmirigy daganatok kiváló sulcus daganatokként is ismertek. Sajátos tünetegyüttesüket Pancoast-szindrómának hívják. A daganatban szenvedő egyének átlagos életkora 60 év körüli. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.
Ez a rák Henry K. Pancoast filadelfiai radiológus nevéhez fűződik, aki először 1924-ben és 1932-ben írta le a daganatokat.
A Pancoast tumorok ráksejt-altípusai:
- laphámrák
- adenokarcinómák
- nagysejtes karcinómák
- kissejtes karcinómák
A Pancoast tumor tünetei
Az éles vállfájdalom a Pancoast tumor leggyakoribb korai tünete. Egyéb tünetek attól függenek, hogy a daganat hol helyezkedik el.
A daganat növekedésével a vállfájdalom legyengülhet. Sugározhat a hónalj (hónalj), a lapocka és a vállat a karral összekötő csont felé (lapocka).
A Pancoast daganatos esetek több mint kétharmadában a daganat behatol a mellkas nyílásának hátsó és középső részébe.
A fájdalom sugározhat:
- lefelé a karon az ulnáris ideg nyomán (az az ideg, amely a karod oldalán fut le a rózsaszín felé, megáll a csuklónál)
- a nyakig
- a felső bordákig
- a bordákig, a gerincvelőig és a hónaljig eljutó ideghálózatig
Egyéb tünetek a következők:
- a felkar duzzanata
- a kézizmok gyengesége
- kézügyesség elvesztése
- az izomszövet vesztesége a kézben
- bizsergés vagy zsibbadás a kézben
- mellkasi szorítás
- fáradtság
- fogyás
Összességében ezeket a tüneteket Pancoast-szindrómának nevezik.
A Pancoast-daganatos betegek 14-50% -ánál a rák behatol az arc idegébe. Ezt Claude-Bernard-Horner-szindrómának vagy egyszerűen Horner-szindrómának hívják. Az érintett oldalon lehet:
- megereszkedett szemhéj (blepharoptosis)
- képtelen izzadni normálisan (anhidrosis)
- öblítés
- a szemgolyó elmozdulása (enophthalmos)
A Pancoast tumor fájdalma súlyos és állandó. Általában az marad, hogy ülsz, állsz vagy fekszel, és általában nem reagál a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókra.
A Pancoast tumor okai
A Pancoast tumor okai hasonlóak a többi tüdőrákhoz. Ezek tartalmazzák:
- dohányzó
- másodlagos füstnek való kitettség
- hosszú távú kitettség nehézfémeknek, vegyi anyagoknak vagy dízel kipufogógáznak
- azbeszt vagy a magas radonszint hosszú távú kitettsége
Ritka esetekben a Pancoast-szindrómának más okai lehetnek, például más rákos megbetegedések, bakteriális vagy gombás fertőzések vagy olyan betegségek, mint a tuberkulózis (TB).
Hogyan diagnosztizálják a Pancoast daganatot
A Pancoast tumor diagnózisa kihívást jelent és gyakran késik, mert tünetei hasonlóak a csont- és ízületi betegségek tüneteihez. Továbbá, mivel a Pancoast daganatok ritkák - az összes tüdőráknak csak 3-5 százalékát teszik ki -, ismeretlenek lehetnek az orvosok számára.
Orvosa megkérdezi Önt a tüneteiről, mikor kezdődtek, és hogy megváltoztak-e az idők során. Fizikális vizsgálatot végeznek, és teszteket rendelnek a daganat és a rák esetleges terjedésének felkutatására. Ha daganatot észlelnek, orvosa további vizsgálatokat rendelhet el a daganat stádiumának meghatározásához.
A tesztek a következőket tartalmazhatják:
- Röntgen. Előfordul, hogy a daganatot nehéz elhelyezni röntgenfelvételen.
- CT vizsgálat. Nagyobb felbontása azonosíthatja a tumor terjedését a közeli területekre.
- MRI vizsgálat. Ez a képalkotó teszt megmutathatja a tumor terjedését, és útmutatást adhat a műtéthez.
- Mediastinoscopy. A nyakon keresztül behelyezett cső lehetővé teszi az orvos számára, hogy mintát vegyen a nyirokcsomókból.
- Biopszia. A daganatos szövet eltávolítása vizsgálathoz szükségesnek tekinthető a daganat stádiumának megerősítéséhez és a terápia meghatározásához.
- Videó által támogatott torakoszkópia (VATS). Ez a minimálisan invazív műtét lehetővé teszi a szövetekhez való hozzáférést elemzés céljából.
- Mini-thoracotomia. Ez az eljárás kis bemetszéseket alkalmaz a szövetek elemzéséhez.
- Egyéb vizsgálatok. Ezekre azért lehet szükség, hogy ellenőrizzék a rák terjedését a csontokra, az agyra és a test más területeire.
Stádium
A Pancoast daganatot a többi tüdőrákhoz hasonló módon „rendezik”, az I – IV római számokkal és az A vagy B altípussal jelezve, hogy a betegség mennyire előrehaladott. A stádium útmutató a konkrét kezeléshez, amelyet kapni fog.
Ezenkívül a Pancoast daganatokat tovább osztályozzák 1–4 betűkkel és számokkal, amelyek jelzik a súlyosságot:
- T jelöli a daganat méretét és terjedését.
- N a nyirokcsomó érintettségét írja le.
- M arra utal, hogy behatoltak-e távoli helyeket (áttétek).
A legtöbb Pancoast-daganat elhelyezkedése miatt T3 vagy T4 besorolású. A daganatok T3 besorolásúak, ha behatolnak a mellkas falába vagy a szimpatikus idegekbe. T4 daganatok, ha behatolnak más struktúrákba, például a csigolyákba vagy a brachialis idegekbe.
Még a legkorábban észlelt Pancoast tumorokat is lokalizációjuk miatt legalább IIB-ként rendezik.
Pancoast tumor kezelése
Bár egykor halálos kimenetelűnek számítottak, manapság a Pancoast daganatok kezelhetők, bár még nem gyógyíthatók.
A Pancoast daganat kezelése attól függ, hogy milyen korán diagnosztizálják, meddig terjed, az érintett területeken és általános egészségi állapotától.
Gyógyszerek és műtét
A Pancoast daganatok kezelése változatos és magában foglalja a kemoterápia, a sugárzás és a műtét kombinációját.
Előfordulhat, hogy a mellkason kívüli területekre áttétet adó pancoastumorok nem jelennek meg műtétre.
A kemoterápia és a sugárzás az első lépés a műtét előtt. Ezután a daganatot átértékelik egy másik CT-vizsgálattal vagy más képalkotó vizsgálattal. A műtét ideális esetben a kemoterápia és a sugárzás után 3-6 héttel történik.
Egyes kezelési tervekben a műtétet további sugárkezelések követhetik a megmaradt rákos sejtek elpusztítására.
A műtét célja a rákos anyag teljes eltávolítása a behatolt struktúrákból. Ez nem mindig lehetséges, és a betegség kiújulhat. Egy Maryland-ben végzett kis tanulmány megállapította, hogy a betegség azon résztvevők 50 százalékánál jelentkezett, akik Pancoast-daganatos műtéten estek át.
A sebészeti technikák technikai fejlődése lehetővé tette a T4 Pancoast daganatok műtétének elvégzését, de a kilátások rosszabbak, mint a betegség más szakaszaiban.
Fájdalomcsillapítás
A Pancoast daganatok fájdalomcsillapítása manapság az orvos által előírt opioidok kontrollált alkalmazását jelenti. Ez azonban nemkívánatos mellékhatásokkal jár.
Sugárzás alkalmazható a fájdalom enyhítésére is, ha a műtét nem lehetséges.
Az a műtéti eljárás, amely kikapcsolja a gerincvelőben a fájdalmat vezető idegeket, megkönnyítheti az erős fájdalmat. Ezt CT-vezérelt kordotómiának hívják, amelyben CT-vizsgálatot használnak a sebész irányítására.
Egy tanulmányban a Pancoast daganatos betegek 98 százaléka számolt be jelentős fájdalomjavulásról ezzel az eljárással. A kordotomia még az élet utolsó heteiben is fájdalomcsillapító lehet.
Egyéb lehetséges beavatkozások a Pancoast tumor fájdalom enyhítésére:
- dekompressziós laminectomia (műtét, amely eltávolítja a gerincidegek nyomását)
- fenol blokk (fenol injektálása az idegek blokkolásához)
- transzdermális stimuláció (alacsony szintű közvetlen elektromos áram alkalmazásával az agyban)
- csillagcsillag blokk (érzéstelenítő injekció a nyak idegeibe)
Megelőzés
A Pancoast daganatok megelőzésének legjobb módja az, ha nem dohányzunk. Ha dohányzik, a leszokás csökkentheti bármilyen típusú tüdőrák kialakulásának kockázatát. Ha lehetséges, kerülje a passzív dohányzást is.
A megelőző szűrés akkor is ajánlható, ha fennáll a kockázata a tüdőrák kialakulásának, beleértve:
- olyan emberek, akiknek családi kórtörténetében tüdőrák van
- az azbesztnek kitett emberek
- 55 éves és idősebb emberek, akiknek korábban dohányzása volt
Outlook
Sok éven át a Pancoast daganatokat kezelhetetlennek tartották. A daganat elhelyezkedése miatt úgy gondolták, hogy a műtét nem lehetséges.
Az elmúlt évtizedekben a Pancoast-daganatos betegek kilátásai jelentősen javultak. Az új műtéti technikák lehetővé tették a korábban működésképtelennek tekintett daganatok megműtését. A kemoterápiát, a sugárkezelést és a műtétet magában foglaló, jelenleg standard kezelés megnövelte a túlélési arányt.
A Pancoast tumor korai felismerése fontos a kezelés sikerének meghatározásában. Azonnal keresse fel orvosát, ha tünetei vannak, és tegyen megelőző intézkedéseket, például dohányzásról való leszokást, ha dohányzik.