Áttekintés
A polycythemia vera (PV) a vérrák krónikus és progresszív formája. A korai diagnózis segíthet csökkenteni az életveszélyes szövődmények, például vérrögök és vérzési problémák kockázatát.
A PV diagnosztizálása
A JAK2 genetikai mutáció, a JAK2 V617F felfedezése segített az orvosoknak a PV-ben szenvedő emberek diagnosztizálásában. A PV-ben szenvedők mintegy 95 százaléka szintén rendelkezik ezzel a genetikai mutációval.
A JAK2 mutáció a vörösvérsejteket kontrollálatlan módon szaporítja. Ez a vérének megvastagodását okozza. A megvastagodott vér korlátozza áramlását a szerveiben és szövetében. Ez megfosztja a testet az oxigéntől. Vérrögöket is okozhat.
A vérvizsgálatok megmutathatják, hogy a vérsejtjei rendellenesek-e, vagy ha a vérkép szintje túl magas. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát is befolyásolhatja a PV. Azonban a vörösvérsejtek száma határozza meg a diagnózist. A nőknél 16,0 g / dl-nél nagyobb, a férfiaknál 16,5 g / dl-nél nagyobb hemoglobin, a nőknél 48% -nál vagy a férfiaknál 49% -nál nagyobb hematokrit jelezheti a PV-t.
A tünetek megtapasztalása oka lehet az időpont egyeztetésnek és a vérvizsgálatnak. Ezek a tünetek a következők lehetnek:
- fejfájás
- szédülés
- látásváltozások
- az egész test viszket
- fogyás
- fáradtság
- túlzott izzadás
Ha orvosa úgy gondolja, hogy PV-je van, akkor hematológushoz irányítják. Ez a vérspecialista segít meghatározni a kezelési tervet. Ez általában periodikus phlebotomiából (vérvétel), valamint napi aszpirinből és egyéb gyógyszerekből áll.
Bonyodalmak
A PV különféle szövődmények kockázatával jár. Ezek a következők lehetnek:
Trombózis
A trombózis a PV egyik legsúlyosabb problémája. Ez a vér alvadása az artériákban vagy vénákban. A vérrög súlyossága attól függ, hogy a vérrög hol képződött. Alvadék a következőkben:
- az agy stroke-ot okozhat
- szívrohamot vagy szívkoszorúér-epizódot eredményezne
- a tüdő tüdőembóliát okozna
- a mélyvénák mélyvénás trombózis (DVT) lennének
Megnagyobbodott lép és máj
A léped a hasad bal felső részén található. Egyik feladata az elhasználódott vérsejtek kiszűrése a testből. A duzzadt vagy könnyen teli érzés a PV két tünete, amelyet a lép megnagyobbodása vált ki.
A léped megnagyobbodik, amikor megpróbálja kiszűrni a csontvelőd által létrehozott túl sok vérsejtet. Ha léped nem tér vissza normál méretére a szokásos PV-kezelésekkel, előfordulhat, hogy el kell távolítani.
A máj a hasad jobb felső részén található. A léphez hasonlóan a PV-ben is megnagyobbodhat. Ennek oka lehet a máj véráramlásának megváltozása vagy a májnak a PV-ben végzett extra munkája. A megnagyobbodott máj hasi fájdalmat vagy extra folyadékot okozhat a hasban.
A vörösvértestek magas szintje
A vörösvértestek növekedése ízületi duzzanatot, koncentrációs problémákat, fejfájást, látási problémákat, valamint zsibbadást és bizsergést okozhat a kezekben és a lábakban. A hematológus javaslatot tesz ezeknek a tüneteknek a kezelésére.
Az időszakos vérátömlesztés hozzájárulhat a vörösvérsejtek elfogadható szinten tartásához. Ha ez a lehetőség nem működik, vagy a gyógyszerek nem segítenek, orvosa őssejt-transzplantációt javasolhat a betegség kezelésére.
Myelofibrosis
A myelofibrosis, más néven a PV „kimerült fázisa”, a PV-vel diagnosztizáltak körülbelül 15 százalékát érinti. Ez akkor fordul elő, amikor a csontvelőd már nem termel egészséges vagy megfelelően működő sejteket. Ehelyett a csontvelőd helyébe hegszövet lép. A mielofibrosis nemcsak a vörösvértestek számát, hanem a fehérvérsejtjeit és a vérlemezkéit is befolyásolja.
Leukémia
A hosszú távú PV akut leukémiához vagy a vér és a csontvelő rákjához vezethet. Ez a szövődmény ritkábban fordul elő, mint a mielofibrosis, de kockázata idővel növekszik. Minél hosszabb az egyén PV-je, annál nagyobb a leukémia kialakulásának kockázata.
A kezelések szövődményei
A PV-kezelés komplikációkat és mellékhatásokat is okozhat.
Flebotomia után fáradtnak vagy fáradtnak érezheti magát, különösen, ha gyakran végzi ezt az eljárást. A vénák is károsodhatnak, ha ezt az eljárást megismétlik.
Bizonyos esetekben az alacsony dózisú aszpirin adagolása vérzéshez vezethet.
A hidroxi-karbamid, amely a kemoterápia egyik formája, túlságosan csökkentheti a vörös és fehér vérképet és a vérlemezkéket. A hidroxi-karbamid a PV nem kezelt kezelése. Ez azt jelenti, hogy a gyógyszer nem engedélyezett a PV kezelésére, de sok ember számára hasznosnak bizonyult. A PV-ben végzett hidroxi-karbamid kezelés gyakori mellékhatásai lehetnek hasi fájdalom, csontfájdalom és szédülés.
A ruxolitinib (Jakafi), az egyetlen FDA által jóváhagyott myelofibrosis és PV kezelés, szintén túlságosan elnyomhatja a teljes vérképét. Egyéb mellékhatások lehetnek szédülés, fejfájás, fáradtság, izomgörcsök, hasi fájdalom, légzési nehézség és viszketés.
Ha bármelyik kezelés vagy gyógyszer jelentős mellékhatásokat tapasztal, beszéljen orvosával. Ön és hematológusa megtalálhatja az Ön számára legmegfelelőbb kezelési lehetőségeket.
