Burkitt limfóma

Áttekintés

A Burkitt-limfóma a non-Hodgkin-limfóma ritka és agresszív formája. A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer egyfajta rákja, amely segíti testét a fertőzések leküzdésében.

A Burkitt-limfóma a szubszaharai Afrikában élő gyermekeknél fordul elő leggyakrabban, ahol az Epstein-Barr vírussal (EBV) és a krónikus maláriával függ össze.

Burkitt-limfóma másutt is látható, beleértve az Egyesült Államokat is. Afrikán kívül a Burkitt-limfóma leginkább azoknál az embereknél fordul elő, akiknek immunrendszere sérült.

Melyek a Burkitt-limfóma tünetei?

A Burkitt-limfóma lázat, fogyást és éjszakai izzadást okozhat. A Burkitt-limfóma egyéb tünetei típusonként változnak.

Sporadikus Burkitt-limfóma

A szórványos Burkitt-limfóma tünetei a következők:

• hasi duzzanat
• az arccsontok torzulása
• éjjeli izzadás
• bélelzáródás
• megnagyobbodott pajzsmirigy
• megnagyobbodott mandulák

Endémiás Burkitt-limfóma

Az endémiás Burkitt-limfóma tünetei közé tartozik az arccsontok duzzanata és torzulása, valamint a nyirokcsomók gyors növekedése. A megnagyobbodott nyirokcsomók nem gyengék. A daganatok rendkívül gyorsan növekedhetnek, időnként 18 órán belül megduplázódhatnak.

Immunhiányos eredetű limfóma

Az immunhiányos eredetű limfóma tünetei hasonlóak a szórványos típusú tünetekhez.

Mi okozza a Burkitt-limfómát?

A Burkitt-limfóma pontos oka nem ismert.

A kockázati tényezők földrajzi elhelyezkedés szerint változnak. A kutatások szerint a Burkitt-limfóma a leggyakoribb gyermekkori rák azokban a régiókban, ahol magas a malária előfordulása, például Afrikában. Másutt a legnagyobb kockázati tényező a HIV.

Milyen típusúak a Burkitt-limfóma?

A Burkitt-limfóma három típusa szórványos, endémiás és immunhiányos. A típusok földrajzi elhelyezkedésük és testrészeik szerint különböznek.

Sporadikus Burkitt-limfóma

A szórványos Burkitt-limfóma valóban Afrikán kívül is előfordul, de a világ többi részén ritka. Néha társul az EBV-hez. Hajlamos az alsó hasra, ahol a vékonybél véget ér, és a vastagbél kezdődik.

Endémiás Burkitt-limfóma

Ez a fajta Burkitt-limfóma leggyakrabban Afrikában fordul elő az Egyenlítő közelében, ahol krónikus maláriával és EBV-vel társul. Leggyakrabban az arccsontok és az állkapocs érintettek. De a vékonybél, a vese, a petefészek és az emlő is érintett lehet.

Immunhiányos eredetű limfóma

Ez a fajta Burkitt-limfóma olyan immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásával jár, mint amilyeneket a transzplantátum kilökődésének megelőzésére és a HIV kezelésére használnak.

Kit fenyeget a Burkitt-limfóma?

A Burkitt-limfóma leginkább a gyerekeket érinti. Felnőtteknél ritka. A betegség gyakoribb a hímeknél és a károsodott immunrendszerű embereknél, például a HIV-fertőzötteknél. Az előfordulás nagyobb:

• Észak-Afrika
• Közel-Kelet
• Dél Amerika
• Pápua Új-Guinea

Sporadikus és endémiás formák társulnak az EBV-hez. A rovarok által terjesztett vírusfertőzések és a daganat növekedését elősegítő gyógynövénykivonatok lehetséges tényezők.

Hogyan diagnosztizálják Burkitt limfómáját?

A Burkitt-limfóma diagnózisa kórtörténettel és fizikai vizsgálattal kezdődik. A daganatok biopsziája megerősíti a diagnózist. Gyakran érintett a csontvelő és a központi idegrendszer. A csontvelőt és a gerincfolyadékot általában megvizsgálják, hogy a rák milyen mértékben terjedt el.

A Burkitt-limfómát a nyirokcsomók és a szervek érintettsége szerint állítják elő. A csontvelő vagy a központi idegrendszer bevonása azt jelenti, hogy a 4. stádiumod van. A CT-vizsgálat és az MRI-vizsgálat segíthet meghatározni, hogy mely szervek és nyirokcsomók érintettek.

Hogyan kezelik a Burkitt-limfómát?

A Burkitt-limfómát általában kombinált kemoterápiával kezelik. A Burkitt-limfóma kezelésében használt kemoterápiás szerek a következők:

• citarabin
• ciklofoszfamid
• doxorubicin
• vinkrisztin
• metotrexát
• etopozid

A rituximabbal végzett monoklonális antitest-kezelés kombinálható kemoterápiával. Sugárkezelés alkalmazható kemoterápiával is.

A kemoterápiás gyógyszereket közvetlenül a gerincfolyadékba injektálják, hogy megakadályozzák a rák átterjedését a központi idegrendszerre. Ezt az injekciós módszert intratekálisnak nevezik. Azok az emberek, akik intenzív kemoterápiás kezelést kapnak, a legjobb eredményekkel jártak.

A korlátozott orvosi erőforrásokkal rendelkező országokban a kezelés gyakran kevésbé intenzív és kevésbé sikeres.

A Burkitt-limfómában szenvedő gyermekek a legjobb kilátásokkal bizonyítottak.

A bélelzáródás jelenléte műtétet igényel.

Mi a hosszú távú kilátás?

Az eredmény a diagnózis stádiumától függ. A kilátások gyakran rosszabbak a 40 év feletti felnőtteknél, de a felnőttek kezelése javult az elmúlt években. A kilátások gyengék a HIV-fertőzötteknél. Jelentősen jobb azoknál az embereknél, akiknek a rákja nem terjedt el.