A pulmonalis artériás hipertónia (PAH) a ritka típusú magas vérnyomás, amely magában foglalja a szív jobb oldalát és az artériákat, amelyek vért juttatnak a tüdejébe. Ezeket az artériákat pulmonalis artériáknak nevezzük.
A PAH akkor fordul elő, amikor a pulmonalis artériák megvastagodnak vagy merevvé válnak, és beszűkülnek a vér áramlásán belül. Ez megnehezíti a véráramlást.
Emiatt a szívének keményebben kell dolgoznia, hogy a vért áttolja a pulmonalis artériákon. Viszont ezek az artériák nem képesek elegendő vért a tüdőbe vinni a megfelelő légcseréhez.
Amikor ez megtörténik, a tested nem tudja megszerezni a szükséges oxigént. Ennek eredményeként könnyebben elfárad.
Egyéb tünetek lehetnek:
- légszomj
- mellkasi fájdalom vagy nyomás
- szívdobogás
- szédülés
- ájulás
- duzzanat a karjaidban és a lábadban
- versenypulzus
A PAH-ban szenvedők várható élettartama
A nyilvántartó által a korai és hosszú távú PAH-betegség kezelésének (REVEAL) értékelésére készített tanulmány megállapította, hogy a PAH-ban szenvedő tanulmány résztvevőinek a következő túlélési aránya volt:
- 85 százalék 1 év alatt
- 3 év alatt 68 százalék
- 5 év alatt 57 százalék
Fontos megjegyezni, hogy a túlélési arány nem univerzális. Az ilyen típusú statisztikák nem tudják megjósolni a saját eredményét.
Mindenki kilátásai eltérőek, és nagymértékben változhatnak, attól függően, hogy milyen típusú PAH-val rendelkezik, egyéb feltételektől és kezelési választástól.
Bár a PAH-nak nincs jelenlegi gyógymódja, kezelhető. A kezelés enyhítheti a tüneteket, és késleltetheti az állapot előrehaladását.
A megfelelő kezelés érdekében a PAH-ban szenvedő embereket gyakran egy speciális pulmonális hipertónia központba irányítják értékelés és kezelés céljából.
Bizonyos esetekben tüdőtranszplantáció végezhető a kezelés egyik formájaként. Bár ez nem feltétlenül javítja kilátásait, a tüdőátültetés előnyös lehet a PAH számára, amely nem reagál más típusú terápiákra.
A PAH funkcionális állapota
Ha PAH-ja van, orvosa valószínűleg szabványos rendszert alkalmaz a „funkcionális állapot” rangsorolásához. Ez sokat elmond az orvosának a PAH súlyosságáról.
A PAH progressziója négy osztályra oszlik. A PAH-hoz rendelt szám elmagyarázza, mennyire könnyedén tudja elvégezni a napi feladatokat, és mennyire befolyásolta a betegség nap mint nap.
1. osztály
Ebben az osztályban a PAH nem korlátozza a szokásos tevékenységeit. Ha hétköznapi fizikai tevékenységeket végez, akkor nem alakul ki a PAH tünete.
2. osztály
A második osztályban a PAH csak enyhén befolyásolja fizikai tevékenységeit. Nyugalmi állapotban nem tapasztalja a PAH tüneteit. De a szokásos fizikai aktivitás gyorsan tüneteket okozhat, beleértve a légzési problémákat és a mellkasi fájdalmat.
3. osztály
Az utolsó két funkcionális státuszosztály azt jelzi, hogy a PAH fokozatosan egyre rosszabbul növekszik.
Ezen a ponton nincs kényelmetlensége nyugalomban. De nem kell sok fizikai aktivitás, hogy tüneteket és testi szorongást okozzon.
4. osztály
Ha IV. Osztályú PAH-ja van, akkor nem végezhet fizikai tevékenységeket anélkül, hogy súlyos tüneteket tapasztalna. A légzés még nyugalmi állapotban is nehézkes. Könnyen elfáradhat. Kis mennyiségű fizikai aktivitás súlyosbíthatja tüneteit.
Kardiopulmonáris rehabilitációs programok
Ha megkapta a PAH diagnózist, fontos, hogy fizikailag aktív maradjon, ameddig csak lehet.
A megerőltető tevékenység azonban károsíthatja testét. A PAH-val való fizikai aktivitás helyes módjának megtalálása kihívást jelenthet.
Orvosa javasolhatja felügyelt kardiopulmonáris rehabilitációs foglalkozásokat, amelyek segítenek megtalálni a megfelelő egyensúlyt.
A képzett egészségügyi szakemberek segíthetnek egy olyan program létrehozásában, amely megfelelő testmozgást biztosít anélkül, hogy túlmutatna azon, amit teste képes kezelni.
Hogyan lehet aktív a PAH-val
A PAH diagnózis azt jelenti, hogy szembe kell néznie bizonyos korlátozásokkal. Például a legtöbb PAH-ban szenvedő ember nem emelhet fel semmit, ami nehéz. A nehéz emelés növelheti a vérnyomást, ami bonyolíthatja, sőt felgyorsíthatja a tüneteket.
Számos intézkedés segíthet a pulmonalis hipertónia, köztük a PAH kezelésében:
- Vegyen részt minden orvosi megbeszélésen, és kérjen tanácsot, ha új tünetek jelentkeznek vagy a tünetek súlyosbodnak.
- Vegyen be oltásokat az influenza és a pneumococcus betegség megelőzésére.
- Kérdezzen az érzelmi és társadalmi támogatásról a szorongás és a depresszió kezelésében.
- Végezzen felügyelt gyakorlatokat, és maradjon a lehető legaktívabb.
- Használjon kiegészítő oxigént repülőgépes repülés közben vagy nagy magasságban.
- Kerülje az általános érzéstelenítést és az epidurálist, ha lehetséges.
- Kerülje a pezsgőfürdőket és a szaunákat, amelyek megterhelhetik a tüdőt vagy a szívet.
- Fogyasszon tápláló étrendet az általános egészségi állapot és közérzet javítása érdekében.
- Kerülje a füstöt. Ha dohányzik, beszéljen orvosával a leszokási terv elkészítéséről.
Bár igaz, hogy a PAH előrehaladott stádiumai a fizikai aktivitással együtt rosszabbá válhatnak, a PAH megléte nem jelenti azt, hogy teljesen el kellene kerülnie az aktivitást. Orvosa segíthet megérteni korlátait és megoldásokat találni.
Ha teherbe esését fontolgatja, először beszéljen orvosával. A terhesség további megterhelést jelenthet a tüdejében és a szívében.
A PAH szupportív és palliatív ellátása
A PAH előrehaladtával a mindennapi élet kihívássá válhat, akár a fájdalom, a légszomj, a jövővel kapcsolatos aggodalmak, akár más tényezők miatt.
A támogató intézkedések segíthetnek az életminőség maximalizálásában ebben az időben.
Szükség lehet a következő támogató terápiára is, a tüneteitől függően:
- diuretikumok jobb kamrai elégtelenség esetén
- vérszegénység, vashiány vagy mindkettő kezelése
- az endothelin receptor antagonista (ERA) osztályba tartozó gyógyszerek, például az ambriszentán alkalmazása
A PAH előrehaladtával helyénvaló lesz megvitatni az élet végi gondozási terveket szeretteivel, gondozóival és egészségügyi szolgáltatóival. Egészségügyi csapata segíthet a kívánt terv elkészítésében.
Élet a PAH-val
Az életmódbeli változások, a gyógyszerek és a műtétek kombinációja megváltoztathatja a PAH progresszióját.
Bár a kezelés nem képes visszafordítani a PAH tüneteit, a legtöbb kezelés éveket adhat az életéhez.
Beszéljen orvosával a PAH megfelelő kezelésének megszerzéséről. Veled dolgozhatnak a PAH progressziójának késleltetésében és az életminőség megőrzésében.
