Mi a retroperitoneális fibrózis?
A retoperitonealis fibrózis egy ritka állapot, amelyet Ormond-kórnak is neveznek. Akkor fordul elő, amikor a gyomor és a bél mögötti térben felesleges rostos szövet alakul ki, az úgynevezett retroperitoneális terület.
A fibrózis a felesleges kötőszövet növekedése, amely tömeg kialakulását okozza. Ez gyakran az ureterek összenyomódását és elzáródását okozza, amelyek azok a csövek, amelyek a vizeletet a veséből a hólyagjába viszik.
A szövettömegek blokkolhatják az ureterek egyikét vagy mindkettőt. Amikor a vizelet helyreáll az ureterekben, káros anyagok képződhetnek a vérében, és vesekárosodást okozhat. A betegség veseelégtelenséget okozhat, ha nem kezelik.
Az állapot általában a hasi aorta gyulladásával és fibrózisával kezdődik. A hasi aorta az a nagy artéria, amely vért juttat a szívedből a vesék alatti területekre.
A betegség előrehaladtával érinti az artériákat, amelyek vért juttatnak a lábadba és a vesédbe. Fájdalom, lábduzzanat és a veseműködés csökkenése fordulhat elő.
A retroperitoneális fibrózis tünetei
Ez a rendellenesség az aorta és a test alsó része közötti véráramlás csökkenését eredményezi. Kezdetben a tested reagál a csökkent véráramlásra. A betegség korai szakaszában előforduló tünetek a következők:
- tompa fájdalom a hasban vagy a hátban, amelyet nehéz pontosan meghatározni
- fájdalom az egyik oldalon a has felső része és a háta között
- lábfájdalom
- elszíneződés az egyik vagy mindkét lábon
- az egyik lábának duzzanata
- intenzív hasi fájdalom vérzéssel vagy vérzéssel
Egyéb tünetek jelentkezhetnek a betegség előrehaladtával, de bizonyos tünetek bármely szakaszban előfordulhatnak. Tartalmazzák:
- súlyos hasi vagy hátfájás
- étvágycsökkenés
- fogyás
- láz
- hányinger vagy hányás
- vizelési képtelenség
- csökkent a vizelettermelés
- a végtagok mozgásának zavara
- képtelen tisztán gondolkodni
- alacsony vörösvértestszint, amelyet vérszegénységnek neveznek
- veseelégtelenség
Keresse fel orvosát, ha csökkent a vizeletmennyiség hasi vagy derékfájdalommal. Ezek a vesekárosodás tünetei lehetnek.
A retroperitoneális fibrózis okai és kockázati tényezői
Az Országos Ritka Betegségek Szervezete szerint ennek az állapotnak a pontos oka az esetek mintegy kétharmadában nem ismert.
Az életkor és a nem a betegség legnagyobb kockázati tényezője. Az Országos Biotechnológiai Információs Központ szerint ez leggyakrabban 40-60 éves kor között fordul elő. Bármely életkorban kialakulhat. A betegség kétszer olyan gyakran fordul elő férfiaknál, mint nőknél.
A retroperitoneális fibrózissal kapcsolatos specifikus állapotok a következők lehetnek:
- dohányzó
- azbeszttel való érintkezés
- tuberkulózis
- aktinomikózis, amely bakteriális fertőzés
- hisztoplazmózis, amely gombás fertőzés
- a has vagy a medence közelmúltbeli trauma
- hasi vagy kismedencei daganatok
A rendellenesség a következőkhöz is társulhat:
- nemrégiben műtötték a hasat vagy a medencét
- külső sugárzással járó rákkezelések alkalmazása
- bizonyos gyógyszerek a migrén és a magas vérnyomás kezelésére
Potenciális szövődmények
A betegséghez kapcsolódó szövődmények változatosak. A felesleges szövetnövekedés mérete és elhelyezkedése károsíthatja a hasi aorta különböző területeit.
Ha ezt az állapotot nem kezelik, akkor az ureter duzzanata és elzáródása súlyos problémákat okoz. Ez krónikus veseelégtelenséget és az ureterek hosszú távú elzáródását eredményezheti, ami vizeletmentést és vese duzzanatot okozhat.
A kezeletlen retroperitoneális fibrózis a lábak vérellátásának megszakadásához is vezethet, ami további veszélyes szövődményekhez vezethet.
A retroperitoneális fibrózis diagnosztizálása
A pontos diagnózis megköveteli a hasi CT vagy MRI vizsgálatokat.
A diagnózis megerősítésére használt további tesztek a következők:
- vérvizsgálatok a veseműködés, vérszegénység és gyulladás mérésére
- a vese és az ureter röntgenfelvétele, amelyet intravénás pyelogramnak hívnak
- a vesék ultrahangja
- biopszia a rákos sejtek ellenőrzésére
A retroperitoneális fibrózis kezelése
A kezelés a fibrózis súlyosságától és helyétől függően változik. Ha az állapot korai szakaszában diagnosztizálják, gyulladáscsökkentő gyógyszereket, kortikoszteroidokat vagy immunszuppresszánsokat írhat fel Önnek.
Ha azt diagnosztizálják, hogy a fibrózis blokkolta az egyik vagy mindkét ureterjét, orvosának meg kell tisztítania az obstrukciót.
Ezt úgy végezzük, hogy a vizeletet egy stenttel vagy dréncsővel ürítjük, amelyet a hátunkon keresztül a vesébe vezetünk. Stent is vezethető a hólyagjából az ureteren keresztül a vesébe.
Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség. Használható:
- szabadítsa meg az érintett urétert a fibrózistól
- tekerje be az érintett urétert a belek zsírszövetébe, hogy megvédje a fibrózis újratermelésétől
- helyezze át az érintett urétert a gyulladástól távol, hogy megakadályozza az elzáródást
A kezelés célja az elzáródás megszüntetése, az érintett ureter helyreállítása és annak megakadályozása. Sok ember számára a kezelés gyógyszeres kezelést és belső beavatkozást igényel.
A retroperitoneális fibrózis hosszú távú kilátásai
Ha az állapotot korai stádiumban diagnosztizálják és kezelik, akkor a betegek hosszú távú kilátása nagyon jó lehet. Amikor a vesekárosodás minimális és a műtét sikeres, 90 százalékos esély van a hosszú távú sikerre.
Azokban az esetekben azonban, amikor a vesék súlyosan érintettek, a károsodás tartós lehet, ami vesetranszplantáció szükségességéhez vezet.
Hogyan lehet megelőzni a retroperitoneális fibrózist
Az esetek többsége nem köthető semmilyen konkrét okhoz, ezért előfordulhat, hogy a megelőzés nem lehetséges.
Az állapot azonban egyes gyógyszerek magas vérnyomás kezelésére és az ergotaminoknak nevezett migrén kezelésére vonatkozik. Kérdezze meg kezelőorvosát az ilyen típusú gyógyszerek lehetséges mellékhatásairól és arról, hogy vannak-e alternatívák.
