Urticaria Pigmentosa

Olyan termékeket tartalmazunk, amelyekről azt gondoljuk, hogy hasznosak olvasóink számára. Ha ezen az oldalon található linkeken keresztül vásárol, akkor kis jutalékot kaphatunk. Itt van a folyamatunk.

Mi az urticaria pigmentosa?

Az Urticaria pigmentosa (UP) egy allergia által közvetített bőrbetegség, amely elszíneződött elváltozásokat és viszkető bőrt okoz. Az állapotot túl sok hízósejt jelenléte jellemzi a bőrben. A hízósejtek az immunrendszered részét képezik. Feladatuk gyulladás előidézése a hisztamin nevű anyag felszabadításával a csírákra és más betolakodókra reagálva. Az UP-ben túl sok hízósejt van a bőrödben.

Ez a betegség leggyakrabban csecsemőknél és gyermekeknél jelentkezik, de felnőtteket is érinthet. A fő tünet a bőr sötét színű elváltozásai. Az elváltozások nagyon viszketőek lehetnek, és nehéz megkarcolódni. Amikor megdörzsöli vagy megkarcolja őket, az elváltozások Darier előjellel reagálnak. Darier jele csalánkiütésnek tűnik. Ennek oka a hisztamin felszabadulása a hízósejtekből.

A legtöbb gyermeknél az UP serdülőkorral elmúlik. A szövődmények általában csak idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél jelentkeznek. Ritkán az UP szisztémás mastocitózissá alakulhat ki egy felnőttnél. Szisztémás mastocytosisban a hízósejtek felépülhetnek a test más szerveiben. Ritka esetekben ez hízósejtes leukémiát vagy hízósejt-szarkómát eredményezhet, amelyek mindkét formája a rák.

Képek az urticaria pigmentosáról

Az urticaria pigmentosa felismerése

Az UP fő tünete a bőr barnás elváltozásai. Az elváltozások dörzsölésével hisztaminok szabadulnak fel, amelyek heves hólyagokkal vagy csalánkiütéssel (Darier jele) együtt intenzív viszketést okoznak.

Az UP tünetei lehetnek:

• viszketés (súlyossága és intenzitása változó viszketés)
• kipirulás (bőrpír)
• elváltozások hiperpigmentációja (az elváltozások nagyon sötét színe)

Felnőtteknek vagy serdülőknek nagyobb a valószínűsége a nem gyakori tüneteknek. Ezek tartalmazzák:

• hasmenés
• tachycardia (gyors pulzus)
• hányinger vagy hányás
• ájulás
• szédülés
• fejfájás

Az urticaria pigmentosa oka

Az UP pontos oka nem ismert. Bizonyos esetekben genetikai oka lehet. A gyermek vagy kóros gént örököl egyik szülőjétől, vagy génmutáció van. Más esetekben minden ok nélkül megjelenhet. Az UP örökletes formája nagyon ritka, csak körülbelül 50 dokumentált eset fordul elő.

Az orvosok tudják, hogy az elváltozások dörzsölésekor hisztaminok szabadulnak fel. A hisztaminok olyan vegyi anyagok, amelyek immunválaszt indítanak. Rendszerint a baktériumok vagy más betolakodók aktiválják az immunválaszt. Az UP-ben nincs betolakodó. Az immunválasz viszkető elváltozásokat eredményez a bőrön.

Az urticaria pigmentosa diagnózisa

Az UP diagnózisa az elváltozások megfigyelésén alapul. Darier jele egy klasszikus tünet, amely UP-vel jár, és a legtöbb elváltozás hasonló színűnek tűnik. A másoktól eltérően megjelenő elváltozások a rák jele lehet.

A lehetséges rákok a következők lehetnek:

• melanoma (a leghalálosabb bőrrák)
• bazális sejtes karcinóma (kontrollálatlan növekedések vagy elváltozások a bőr külső rétegében)
• aktinikus keratózis (a rákot megelőző pikkelyes bőrfolt, amelyet évek óta tartó napozás okoz)

Orvosa megvizsgálja a szokatlan megjelenésű elváltozásokat rákos megbetegedések szempontjából. Ehhez egy kis bőrmintára lesz szükség a mikroszkópos vizsgálatokhoz és vizsgálatokhoz. Orvosa bőrbiopsziát javasol erre a célra.

Az urticaria pigmentosa kezelése

Az UP-re nincs gyógymód. A kezelés a tünetek enyhítésére és az elváltozások kezelésére összpontosít. Orvosa egy speciális kezelést javasol az elváltozások száma és toleranciája alapján. Például a fájdalommentes és könnyen alkalmazható kezelések lehetnek a legjobbak a kisgyermekek számára.

A kezelési lehetőségek a következők:

• antihisztaminok a bőr viszketésének és kipirulásának enyhítésére
• helyi kortikoszteroidok (gél vagy krém gyulladáscsökkentő tulajdonságokkal)
• intralesionális kortikoszteroidok (injekció gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszerekkel)
• hidrokolloid kötszerek (kötésként viselkednek, hogy gyógyszereket tartsanak a bőrön)
• fluocinolon-acetonid (szintetikus kortikoszteroid)
• klórfeniramin-maleát (antihisztamin allergiás reakciók kezelésére)
• Felnőtteknél az ultraibolya (UV) sugárzást alkalmazó fotokemoterápia, az úgynevezett fényterápia egyik formája hatékony kezelésnek bizonyult.

A gyógyulás ösztönzése:

• Ne dörzsölje a bőrt.
• Ne szedje a hólyagokat (bármennyire is csábító).
• Ne karcolja meg az elváltozásokat. Ez csak több hisztamint küld ki, ami nagyobb reakciót eredményez.

Az UP-ben szenvedőknek kerülniük kell bizonyos gyógyszereket, beleértve:

• aszpirin
• kodein
• opiátok (morfin és kodein)

Az alkoholfogyasztást korlátozni vagy megszüntetni kell, mivel ez kiválthatja az UP-t.

Az urticaria pigmentosa szövődményei

Az UP legtöbb esete csak a bőrt érinti. Azok az esetek, amikor az UP más szerveket érint, általában idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordulnak elő.

Az UP a következő szerveket befolyásolhatja:

• máj
• lép
• csontvelő

Sajnos az UP kezelésének lehetnek nem kívánt mellékhatásai. A hosszan tartó kezelés mellékhatásai a következők:

• vörös bőr szindróma (RSS) (kortikoszteroid megvonás)
• diabetes mellitus (glükóz intolerancia a szteroid terápia krónikus alkalmazása miatt)
• inzulinrezisztencia (a szervezet immunisvá válik az inzulin jelenlétére)

Az urticaria pigmentosa kilátásai

Az UP legtöbb esete gyermekeknél jelentkezik. Az öregedéssel a többség kinövi a betegséget. A sérülések általában elhalványulnak, amikor a gyermek felnőtt korába költözik. Legfeljebb 25 százalékuk nem nő ki a betegségből, és felnőttkorban is megőrzi az elváltozásokat.

Az urticaria pigmentosa megelőzése

Nincs biztos módszer az UP megakadályozására. Az öröklődő forma nagyon ritka, és akkor is, ha a gyermeknek rendellenes génje van, soha nem alakulhat ki UP.

Megakadályozhatja azonban a rendellenesség súlyosbodását. Próbálja ki a következő módszereket:

• Segítsen gyermekének abban, hogy megkarcolja vagy megdörzsölje irritált bőrét, hogy megakadályozza az elváltozások terjedését.
• Kerülje a forró fürdőket, nehogy kiszáradjon a bőrük és súlyosbodjon a viszketés. A langyos (vagy hűvös) Aveeno olajfürdőkben történő fürdés bizonyítottan szabályozza a viszketést.
• Kerülje a viszkető, irritáló ruházatot. Próbáljon inkább pamut vagy más könnyű szövetet használni.
• A körmök legyenek rövidek.
• Vigyázzon könnyű pamutkesztyűt az ágyba, hogy megakadályozza a karcolódást.

Vásároljon online Aveeno fürdőkezeléseket és olajokat.

A gyermekorvosának további tippjei lehetnek. A legtöbb esetben az UP tisztul, mire a gyermek tinédzser lesz.