Calcinosis Cutis

Áttekintés

A calcinosis cutis a kalcium só kristályainak felhalmozódása a bőrében. A kalciumlerakódások kemény dudorok, amelyek nem oldódnak fel. Az elváltozások alakja és mérete változó.

Ez egy ritka betegség, amelynek sokféle oka van. Ezek a fertőzéstől és sérüléstől a szisztémás betegségekig terjednek, például veseelégtelenségig.

Gyakran a calcinosis cutisnak nincsenek tünetei. De bizonyos esetekben nagyon fájdalmas lehet. Kezelhetők, beleértve a műtétet is, de a kalcium elváltozások kiújulhatnak.

A calcinosis cutis típusai

A calcinosis cutis öt altípusa van:

• Disztrófiás meszesedés. Ez a kalcinosis leggyakoribb típusa. Ott fordul elő, ahol a bőr sérült vagy gyulladt. Nem jár kóros kalcium- vagy foszforszinttel a szervezetben.
• Áttétes meszesedés. Ez olyan embereknél fordul elő, akiknél a kalcium- és foszforszint kórosan magas.
• Idiopátiás meszesedés. Ennek a fajta calcinosis cutis-nak nincs nyilvánvaló oka. Általában csak a test egyik területén fordul elő.
• Jatrogén meszesedés. Ez a fajta calcinosis cutis egy orvosi eljárásból vagy terápiából származik, általában véletlenül. Például az újszülötteknél iatrogén meszesedés lehet a sarokban, ami a sarokrudakból adódik a vérvételhez.
• Calcifilaxis. Ez a ritka és súlyos típusú calcinosis cutis általában veseelégtelenségben szenvedő, vesetranszplantált vagy dialízis alatt álló embereknél fordul elő. Hatással van a bőr vagy a zsírréteg ereire. A test kalcium- és foszfátszintje kóros.

A calcinosis cutis tünetei

A calcinosis cutis megjelenése és helye a kiváltó októl függ.Az elváltozások általában kemények, fehéres-sárga dudorok vannak a bőr felszínén. Lassan indulnak, és méretükben változóak.

Az elváltozásoknak nincsenek tüneteik, vagy súlyosak, fájdalmasak vagy fehéres anyagot árasztanak. Ritka esetekben az elváltozás életveszélyessé válhat.

Itt vannak olyan területek, ahol az elváltozások általában a calcinosis cutis minden altípusában jelentkeznek:

• Disztrófiás meszesedés. A dudorok a szövetkárosodás területén jelentkeznek. Jellemző területek az alkar, a könyök, az ujjak és a térd. Lupus esetén az elváltozások a kezeken és a lábakon, a fenéken és a lupus elváltozások alatt jelentkeznek.
• Áttétes meszesedés. A dudorok szimmetrikusan helyezkednek el az ízületek körül: térd, könyök vagy váll. Belső szervek, például tüdő, vese, erek vagy a gyomor körül is kialakulhatnak. Az ízületek körüli elváltozások korlátozhatják a mobilitást, mivel a bőr megmerevedik.
• Idiopátiás meszesedés. Ez általában csak a test egy területét érinti. Előfordulhat a fő ízületek, a herezacskó, a fej, a mell, a pénisz, a szeméremtest vagy a kéz és a láb körül. Gyermekeknél az arcon lehet. Az elváltozásoknak fehér váladékuk lehet.
• Jatrogén meszesedés. Az elváltozás a bőrt átszúró orvosi vagy terápiás eljárás helyén jelenik meg.
• Calcifilaxis. A bőrelváltozások általában a lábakon vagy a törzsön vannak, különösen a zsíros területeken, mint a mell, a fenék és a gyomor. Az elváltozások foltosak és fájdalmasak. Olyan fekélyekké válhatnak, amelyek nem gyógyulnak meg, vagy gangréna alakulhat ki. Az elváltozásokat egyéb tünetek kísérhetik, például fáradtság és gyengeség.

A calcinosis cutis okai

A calcinosis cutis ritka, de az altípustól függően számos oka van:

Disztrófiás meszesedés

Általában a szövetkárosodás ahhoz vezet, hogy a haldokló sejtek felszabadítják a foszfátfehérjéket, amelyek ezután meszesednek és kalcium-sókat képeznek. A szövetkárosodás a következőkből származhat:

• fertőzések
• daganatok
• pattanás
• kötőszöveti betegségek, például lupus, szisztémás sclerosis vagy dermatomyositis

Áttétes meszesedés

Ha a test kalcium-foszfátja abnormálisan magas, kalcium-sókat termel, amelyek csomókat képeznek a bőrön. A kálcium és a foszfát kóros szintjének okai a következők:

• krónikus veseelégtelenség (a leggyakoribb ok)
• túl sok D-vitamin
• hiperparatiroidizmus (a megnagyobbodott mellékpajzsmirigy túltermeli a pajzsmirigyhormont)
• szarkoidózis (gyulladásos sejtek csoportjai képződnek a tüdőben, a nyirokcsomókban, a bőrben és a test más részeiben)
• tej-alkáli szindróma (túl sok kalcium ételekből vagy savkötőkből)
• csontbetegségek, például Paget-kór

Idiopátiás meszesedés

A calcinosis cutis első két típusától eltérően az idiopátiás meszesedés mögöttes szövetkárosodás és kóros kalcium- vagy foszforszint nélkül történik. Az idiopátiás jelentése „nincs ismert ok”. Három típus létezik:

• családi csomók, amelyek általában egészséges tinédzsereknél vagy kisgyermekeknél jelentkeznek
• subepidermális csomók, amelyek közvetlenül a bőr alatt jelennek meg
• csomók a herezacskón

Jatrogén meszesedés

Az iatrogén meszesedés oka egy olyan orvosi eljárás, amely véletlenül mellékhatásként kalcium-só lerakódásokhoz vezet. Ennek mechanizmusa nem ismert. Néhány érintett eljárás:

• kalciumot és foszfátot tartalmazó oldatok beadása
• hosszan tartó érintkezés telített kalcium-klorid-elektród pasztával elektroencefalográf vagy elektromiográf alatt
• intravénás kalcium-glükonát, kalcium-klorid és para-amino-szalicilsav a tuberkulózis kezelésében
• sarokrudak újszülötteknél

Kalcifilaxis

A kalcifilaxis oka továbbra is bizonytalan. Nagyon ritka, bár néhány kapcsolódó tényező gyakori:

• krónikus veseelégtelenség
• elhízottság
• cukorbetegség
• hiperparatireózis

Szklerodermával kombinálva

A calcinosis cutis gyakran a szisztémás szklerózis (scleroderma) mellett fordul elő. Különösen ennek a betegségnek a korlátozott formában található meg, amelyet korlátozott kután szisztémás szklerózisnak (CREST) ​​neveznek.

Becslések szerint a CREST szindrómában szenvedők 25-40 százaléka 10 év múlva alakul ki calcinosis cutisban.

Az elváltozások általában az ujjak és a könyök körül jelennek meg, és kinyílhatnak, és vastag fehér anyagot szivároghatnak ki.

A calcinosis cutis diagnózisa

A megfelelő kezelés eldöntésében fontos meghatározni a calcinosis cutis típusát. Orvosa megvizsgálja Önt, felveszi a kórtörténetét, és kérdéseket tesz fel Önnek a tüneteivel kapcsolatban.

Az orvos valószínűleg számos laboratóriumi vizsgálatot rendel el a calcinosis cutis kiváltó okának meghatározásához:

• vérvizsgálatok annak megállapítására, hogy a kalcium- és foszfátszintje kórosan magas-e, a lupus és az esetleges daganatok markereinek felkutatása, valamint a rendellenes mellékpajzsmirigy- és D-vitamin-szint kizárása érdekében
• metabolikus tesztek a veseproblémák kizárására
• Röntgen, CT vagy csontvizsgálat (szcintigráfia) a meszesedés mértékének megnézésére
• az elváltozások biopsziája
• egyéb speciális vizsgálatok a dermatomyositis (gyulladásos betegség) és a tej-alkáli szindróma ellenőrzésére

A diagnózis elősegítése érdekében fejlesztés alatt álló új technológia a fejlett vibrációs spektroszkópia. Ez a diagnosztikai technika Fourier transzformációs infravörös (FT-IR) vagy Raman spektroszkópiai elemzést alkalmaz. Gyorsan azonosítja a calcinosis cutis elváltozásainak kémiai összetételét. Megjósolhatja a betegség progresszióját is.

A calcinosis cutis kezelése

A calcinosis cutis kezelése az alapbetegségtől vagy annak okától függ.

Kábítószerek

Különféle gyógyszerekkel lehet kipróbálni az elváltozásokat, de sikerük foltos volt.

Kisebb elváltozások esetén a gyógyszerek, amelyek segíthetnek:

• warfarin
• ceftriaxon
• intravénás immunglobulin (IVIG)

Nagyobb elváltozások esetén a gyógyszerek, amelyek segíthetnek:

• diltiazem
• biszfoszfonátok
• probenecid
• alumínium-hidroxid

Egy 2003-as tanulmány arról számolt be, hogy a minociklin antibiotikum alacsony dózisa hatékonyan enyhíti a fájdalmat és az elváltozások mértékét a CREST szindrómában szenvedőknél. A helyi nátrium-tioszulfát szintén hasznos lehet.

Sebészet

Ha elváltozásai fájdalmasak, gyakran megfertőződnek vagy károsítják működését, orvosa műtétet javasolhat. De a műtét után az elváltozások kiújulhatnak. Javasoljuk, hogy a műtét egy elváltozás kis részével kezdődjön.

Egyéb kezelések

A javasolt új kezelés a hematopoietikus őssejt-transzplantáció (HSCT), amely felváltja az ember vértermelő sejtjeit. Ezt néhány autoimmun betegség kezelésére használták.

A lézerterápia és a lökéshullám-litotripszia (a vesekövek feltörésére használt ultrahangterápia) szintén lehetséges kezelések.

A calcinosis cutis kilátásai

A calcinosis cutis kilátásai az alapbetegségétől vagy okától, valamint az elváltozások súlyosságától függenek. A jelenlegi kezelések segíthetnek, és új terápiákat fejlesztenek ki. Beszéljen orvosával arról, hogyan lehet enyhíteni a tüneteket és kezelni a probléma gyökerét.