Mi a mikrotia?
A mikrotia egy veleszületett rendellenesség, amelyben a gyermek fülének külső része fejletlen és általában rosszul formált. A hiba egy (egyoldalú) vagy mindkét (kétoldalú) fület érintheti. Az esetek körülbelül 90 százalékában egyoldalúan fordul elő.
Az Egyesült Államokban a mikrotia becsült előfordulása évente 10 000 élveszületésből körülbelül 1–5. A kétoldalú mikrotia becslések szerint évente csak 25 000 születésből 1 esetben fordul elő.
Négy fokozatú mikrotia
A mikrotia négy különböző súlyossági szinten vagy fokozatban fordul elő:
- I. fokozat. Gyermekének lehet egy külső füle, amely kicsinek tűnik, de többnyire normálisnak tűnik, de a hallójárat szűkülhet vagy hiányozhat.
- Évfolyam II. Gyermeke fülének alsó harmada, beleértve a fülcimpát is, úgy tűnik, normálisan fejlett, de a felső kétharmada kicsi és rosszul formált. A hallójárat keskeny vagy hiányos lehet.
- Évfolyam III. Ez a csecsemőknél és gyermekeknél megfigyelt leggyakoribb típusú mikrotia. Lehet, hogy gyermekének fejletlen, kis része van egy külső fülnek, beleértve a lebeny kezdetét és a tetején lévő kis mennyiségű porcot. A III fokozatú mikrotia esetén általában nincs hallójárat.
- Évfolyam IV. A mikrotia legsúlyosabb formája anotia néven is ismert. Gyermekének anótiája van, ha egy- vagy kétoldalúan nincs fül vagy hallójárat.
Képek mikrotiumról
Mi okozza a mikrotiat?
A mikrotia általában a terhesség első trimeszterében, a fejlődés első heteiben alakul ki. Ennek oka többnyire ismeretlen, de néha összefüggésbe hozható a terhesség alatti drog- vagy alkoholfogyasztással, genetikai állapotokkal vagy változásokkal, a környezeti tényezőkkel, valamint az alacsony szénhidrát- és folsavtartalmú étrenddel.
A mikrotia egyik azonosítható kockázati tényezője az Accutane (izotretinoin) pattanás elleni gyógyszer alkalmazása terhesség alatt. Ezt a gyógyszert többszörös veleszületett rendellenességekkel, köztük mikrotiumokkal társították.
Egy másik lehetséges tényező, amely veszélyeztetheti a gyermeket a mikrotia kialakulásában, a cukorbetegség, ha az anya terhesség előtt cukorbeteg. Úgy tűnik, hogy a cukorbeteg anyák nagyobb kockázatot jelentenek a mikrotiumban szenvedő csecsemő születésére, mint más terhes nők.
Úgy tűnik, hogy a mikrotia többnyire nem genetikailag öröklődő állapot. A legtöbb esetben a mikrotiumos gyermekeknek nincs más családtagja az állapottal. Úgy tűnik, véletlenszerűen történik, és ikrcsoportokban is megfigyelték, hogy az egyik csecsemőnél van, de a másiknál nem.
Bár a mikrotia legtöbb előfordulása nem örökletes, az örökletes mikrotia kis százalékában az állapot kihagyhatja a generációkat. Továbbá, az egygyermekes anyáknak, akiknek mikrotiója született, kissé megnövekedett (5 százalékos) a kockázat, hogy egy másik gyermek is ilyen állapotban legyen.
Hogyan diagnosztizálják a mikrotiumokat?
A gyermek gyermekorvosának képesnek kell lennie a mikrotia diagnosztizálására megfigyelés útján. A súlyosság megállapítása érdekében gyermekének orvosa vizsgálatot rendel fül-, orr- és torok- (fül-orr-gégész) szakemberrel és hallásvizsgálatot gyermekaudiológusnál.
CAT-átvizsgálással is diagnosztizálható gyermeke mikrotia mértéke, bár ez többnyire csak akkor történik, amikor a gyermek idősebb.
Az audiológus értékeli gyermeke halláskárosodásának szintjét, és az ENT megerősíti, hogy van-e hallójárat vagy nincs-e. Gyermeke fül-orr-gégészeti orvosa tanácsot adhat Önnek a hallássegítés vagy a rekonstruktív műtét lehetőségeivel kapcsolatban is.
Mivel a mikrotia előfordulhat más genetikai állapotok vagy veleszületett hibák mellett, a gyermek gyermekorvosa más diagnózisokat is ki akar zárni. Az orvos javasolhatja a gyermek vese ultrahangját fejlődésének értékelésére.
Genetikai szakorvoshoz is utalhat, ha gyermekének orvosa gyanítja, hogy más genetikai rendellenességek játszhatnak szerepet.
Néha a mikrotia más kraniofacialis szindrómák mellett, vagy azok részeként jelenik meg. Ha a gyermekorvos ezt gyanítja, gyermekét kraniofaciális szakemberekhez vagy terapeutákhoz lehet irányítani további értékelés, kezelés és terápia céljából.
Kezelési lehetőségek
Néhány család úgy dönt, hogy nem avatkozik be műtéttel. Ha gyermeke csecsemő, a hallójárat rekonstruktív műtéte még nem végezhető el. Ha kényelmetlen a műtéti lehetőségek miatt, akkor megvárhatja, amíg gyermeke idősebb lesz. A mikrotia műtétei általában könnyebbek az idősebb gyermekek számára, mivel több porc áll rendelkezésre az oltásra.
Lehetséges, hogy néhány mikrotióban született gyermek nem sebészeti hallókészüléket használ. A gyermek mikrotia mértékétől függően jelölt lehet az ilyen típusú eszközökre, különösen, ha túl fiatalok a műtéthez, vagy ha elhalasztja. Hallókészülékek is használhatók, ha hallójárat van.
Borda porcátültetés
Ha bordaátültetést választ a gyermeke számára, két-négy eljáráson esik át, több hónaptól egy évig. A borda porcot eltávolítják a gyermek mellkasából, és ezzel létrehozzák a fül alakját. Ezután a bőr alá ültetik azt a helyet, ahol a fül elhelyezkedett volna.
Miután az új porc teljesen beépült a helyre, további műtétek és bőrátültetések hajthatók végre a fül jobb elhelyezése érdekében. Bordaátültetési műtét ajánlott 8-10 éves gyermekek számára.
A borda porcja erős és tartós. A gyermek saját testéből származó szövet szintén kevésbé valószínű, hogy elutasításra kerül implantátumként.
A műtét hátrányai fájdalommal és esetleges hegesedéssel járnak az oltás helyén. Az implantátumhoz használt borda porc szilárdabbnak és merevebbnek fog lenni, mint a fül porcja.
Medpor graft műtét
Ez a fajta rekonstrukció szintetikus anyag beültetését foglalja magában, nem pedig a borda porcát. Általában egy eljárással végezhető el, és a fejbőr szövetével fedi le az implantátum anyagát.
A 3 évesnél fiatalabb gyermekek biztonságosan elvégezhetik ezt az eljárást. Az eredmények következetesebbek, mint a bordagraft műtétek. Azonban nagyobb a fertőzés és az implantátum elvesztésének kockázata trauma vagy sérülés miatt, mert nem épül be a környező szövetbe.
Azt sem lehet még tudni, meddig tartanak a Medpor implantátumok, ezért néhány gyermekorvos nem fogja felajánlani vagy elvégezni ezt az eljárást.
Protetikus külső fül
A protézis nagyon valóságosnak tűnhet, és ragasztóval vagy műtéti úton beültetett horgonyrendszeren keresztül viselhető. Az implantátum horgonyainak elhelyezésére vonatkozó eljárás kicsi, és a helyreállítási idő minimális.
A protézis jó lehetőség azoknak a gyermekeknek, akiknek még nem sikerült rekonstrukciót végrehajtaniuk, vagy akik számára a rekonstrukció nem volt sikeres. Néhány személynek azonban nehézségei vannak a leszerelhető protézis ötletével.
Másoknak bőrérzékenységük lehet az orvosi minőségű ragasztókkal szemben. A műtéti úton beültetett horgonyrendszerek szintén növelhetik gyermeke bőrfertőzés kockázatát. Ezenkívül a protetikát időnként ki kell cserélni.
Sebészeti úton beültetett hallókészülékek
Gyermekének előnyös lehet a cochleáris implantátum, ha hallását mikrotia befolyásolja. A rögzítési pontot a fül mögötti és feletti csontba ültetik be.
A gyógyulás befejezése után gyermeke megkapja a helyszínen rögzíthető processzort. Ez a processzor segít a gyermeknek hallani a hangrezgéseket azáltal, hogy stimulálja a belső fül idegeit.
A rezgést kiváltó eszközök szintén hasznosak lehetnek a gyermek hallásának javításához. Ezeket a fejbőrön viselik, és mágnesesen csatlakoztatják a műtéti úton elhelyezett implantátumokhoz. Az implantátumok a középfülhez kapcsolódnak, és rezgéseket küldenek közvetlenül a belső fülbe.
A műtéti úton beültetett hallókészülékek gyakran minimális gyógyulást igényelnek az implantáció helyén. Néhány mellékhatás azonban jelen lehet. Ezek tartalmazzák:
- fülzúgás (fülcsengés)
- idegkárosodás vagy sérülés
- halláskárosodás
- szédülés
- az agyat körülvevő folyadék szivárgása
Gyermekének kissé megnövekedett kockázata lehet az implantátum körüli bőrfertőzések kialakulásának.
A mindennapi életre gyakorolt hatás
Néhány mikrotiumban született gyermek részleges vagy teljes halláskárosodást tapasztalhat az érintett fülben, ami befolyásolhatja az életminőséget. A részleges halláskárosodásban szenvedő gyermekeknél beszédhibák is kialakulhatnak, amikor megtanulnak beszélni.
Az interakció nehéz lehet a halláskárosodás miatt, de vannak olyan terápiás lehetőségek, amelyek segíthetnek. A süketség további életmódbeli adaptációkat és kiigazításokat igényel, de ezek nagyon lehetségesek, és a gyerekek általában jól alkalmazkodnak.
Mi a kilátás?
A mikrotiumban született gyermekek teljes életet élhetnek, különösen megfelelő kezeléssel és az életmód szükséges módosításával.
Beszéljen orvosával az Ön vagy gyermeke számára legmegfelelőbb módszerről.
.jpg)
