Örökletes angioödéma kezelések, amelyek segítenek a támadások irányításában

Áttekintés

Az örökletes angioödéma (HAE) a bőr, a gyomor-bél traktus és a felső légutak duzzadását és kényelmetlenségét okozza. A felső légutakban fellépő duzzanat életveszélyes lehet. A gyógyszerek szedése és a kiváltó okok csökkentése csökkentheti a tüneteket és elősegítheti a mindennapi élet fenntartását.

Bár a HAE nem gyógyítható, a duzzadási rohamok megelőzésére vagy visszafogására számos módszer létezik. Az elmúlt években hét új vényköteles gyógyszer vált elérhetővé az Egyesült Államokban, amelyek segítenek a HAE kezelésében. 2009 előtt az egyetlen rendelkezésre álló kezelés az anabolikus szteroidok volt.

Ez a hét viszonylag új gyógyszer eltérően kezeli a HAE-t, és az adagolásuk és az adagolásukra vonatkozó ajánlások eltérőek. A gyógyszerek közül hármat a tünetek megelőzésére használnak, és négyet akkor alkalmaznak, amikor a HAE tünetei jelentkeznek. A gyermekek használhatják e gyógyszerek egy részét, de néhány csak serdülőknek és felnőtteknek szól.

A HAE kezelési tervei személyenként változnak. Orvosa segíthet az Ön számára legmegfelelőbb kezelési mód meghatározásában. A terv magában foglalhatja a megelőző gyógyszerek szedését vagy a HAE-roham első jeleinek kezelését.

A következő gyógyszerek megakadályozhatják a tünetek megjelenését vagy csökkenthetik azok súlyosságát.

Megelőző kezelések

Három megelőző kezelés létezik a HAE számára. Az ilyen típusú gyógyszereket profilaktikusnak is nevezik. Különböző módon adják be őket, és egyesek a gyermekek számára is működhetnek.

Emberi intravénás C1-észteráz inhibitor (Cinryze)

Ez a megelőző gyógyszer felnőttek és hat éves vagy annál idősebb gyermekek számára áll rendelkezésre. C1 észteráz inhibitorként ismert. Ezt a gyógyszert intravénásan adhatja be a karjában otthon edzés után, vagy orvosának irodájában.

Az adag 500 és 2500 egység közötti, valamint steril víz. Három vagy négy naponként adagot kell kapnia a HAE-rohamok megelőzése érdekében. Az adag befogadása 5 és 10 perc között tart.

C1 észteráz inhibitor szubkután, emberi (Haegarda)

Ez szintén egy C1-észteráz inhibitor, de csak serdülőknek és felnőtteknek szól, gyermekek számára nem. Ez a gyógyszer beadható a bőre alá a test több területén, beleértve a hasát, a felkarját és a combját.

Orvosa utasítása után maga is beadhatja otthon. Három-négy naponként szüksége lesz a gyógyszerre. Az adag testtömegétől és kezelési tervétől függően változik.

Lanadelumab-flyo (Takhzyro)

Ez egy kallikrein inhibitor, amely megakadályozza a HAE-rohamokat felnőtteknél és 12 évesnél idősebb gyermekeknél. Egészségügyi szakember képzése után otthon beadhatja a bőr alá.

A kezdő adag tipikusan kéthetente 300 mg. Lehet, hogy négyhetente szedheti a gyógyszert, ha hat hónapig vagy tovább nem tapasztal HAE-rohamot.

Menedzsment támadás közben

Négy gyógyszer alkalmazható HAE-roham során. Néhányat használhat otthon, míg egy egészségügyi szakembernek másokat kell kezelnie.

Ne felejtsük el, hogy a torok duzzanata életveszélyes lehet. Azonnal forduljon orvoshoz ezen gyógyszerek alkalmazása mellett, ha ezt tapasztalja.

Humán C1-észteráz inhibitor (Berinert)

Ez egy C1 inhibitor, amelyet intravénásan ad be otthon vagy orvosi rendelőben. Akkor veszi be, amikor a HAE-roham első tüneteit tapasztalja. Felnőttek és gyermekek egyaránt használhatják a gyógyszert, és az adagja testtömegétől függ.

Icatibant injekció (Firazyr)

Ez a B2 bradikinin receptor antagonista csak felnőttek számára használható. Otthon beadhatja az adagot a hasi bőr alá, ha akut HAE-roham jeleit tapasztalja.

Előfordulhat, hogy egy roham során egynél több adagot kell bevennie. Várjon hat órát az adagok között, és legfeljebb háromszor adhatja be a gyógyszert egy 24 órás ablakon belül.

Ecallantide (Kalbitor)

Ezt a gyógyszert az orvos csak akkor alkalmazhatja, ha HAE-roham jeleit tapasztalja. Ez egy kallikrein inhibitor, amelyet az egészségügyi szakembernek a has, a felkar vagy a comb bőre alá kell beadnia. Orvosa az alkalmazás után figyelemmel kísérheti a gyógyszerrel kapcsolatos esetleges allergiás reakciókat.

Rekombináns C1-észteráz inhibitor (Ruconest)

Ez egy C1 inhibitor, amelyet intravénásan kap. Felnőttek és serdülők maguk adhatják be ezt a gyógyszert otthon, ha HAE-roham jeleit tapasztalják. Megkaphatja egészségügyi szakember felügyelete alatt is.

Az átlagos adag 50 E / kg, és az injekció beadása körülbelül öt percet vesz igénybe.

A támadás esélyeinek csökkentésének módjai

Nem mindig lehet megakadályozni a HAE támadást, de vannak olyan helyzetek, amelyek kiválthatják őket. Megpróbálhatja elkerülni ezeket az eseteket, hogy csökkentse a HAE-támadás esélyét.

A HAE-támadások kiváltói a következők lehetnek:

• érzelmi vagy fizikai stressz
• szorongás
• fogászati ​​munka és egyéb műtétek
• olyan betegségek, mint a nátha és az influenza
• menstruáció és terhesség
• ismétlődő fizikai tevékenységek, például gépelés, írás és udvari munka
• bizonyos gyógyszerek, például orális fogamzásgátlók, hormonpótló terápia és ACE-gátlók

Beszéljen orvosával ezen kiváltó tényezők kezeléséről és rövid távú kezelések kereséséről olyan helyzetekben, mint a fogászati ​​munka, a műtét és a terhesség. A pozitív hozzáállás fenntartása, az egészséges életmód szokásainak gyakorlása és az orvos rendszeres látogatása a kezelési terv betartása érdekében szintén segíthet.

Elvitel

Számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre a HAE-rohamok megelőzésére vagy csökkentésére. Beszéljen orvosával az Ön számára legjobb HAE-kezelési tervről. Orvosa azt is javasolhatja, hogy bizonyos életmódbeli módosításokat hajtson végre a HAE kiváltó tényezőinek elkerülése érdekében. A gyógyszerek és a kiváltó tényezők elkerülése együttesen segíthetnek az állapot hatékony kezelésében.