A mielofibrosis (MF) a vérrák krónikus formája, ahol a csontvelőben található hegszövet lelassítja az egészséges vérsejtek termelését. A vérsejtek hiánya az MF számos tünetét és szövődményét okozza, például fáradtságot, könnyű véraláfutást, lázat, valamint csont- vagy ízületi fájdalmat.
Sok ember nem tapasztal semmilyen tünetet a betegség korai szakaszában. A betegség előrehaladtával a kóros vérsejtszámhoz kapcsolódó tünetek és szövődmények megjelenhetnek.
Fontos, hogy orvosával együttműködve megelőzőleg kezelje az MF-et, különösen amint elkezd tüneteket tapasztalni. A kezelés segíthet csökkenteni a szövődmények kockázatát és növelheti a túlélést.
Itt olvashatja el közelebbről az MF lehetséges szövődményeit és a kockázat csökkentésének módját.
Megnagyobbodott lép
A léped segít a fertőzések leküzdésében, és kiszűri a régi vagy sérült vérsejteket. Vörösvérsejteket és vérlemezkéket is tárol, amelyek elősegítik a vérrögképződést.
Ha MF van, a csontvelőd nem képes elegendő vérsejtet létrehozni a hegesedés miatt. A vérsejtek végül a test többi részén, például a lépben, a csontvelőn kívül termelődnek.
Ezt extramedulláris vérképzésnek nevezik. A lép néha rendellenesen megnövekszik, mivel nehezebben dolgozik ezen sejtek előállítása érdekében.
A megnagyobbodott lép (splenomegalia) kényelmetlen tüneteket okozhat. Hasfájást okozhat, ha más szervekkel szemben fellök, és akkor is jóllakottnak érzi magát, ha nem evett sokat.
Daganatok (nem rákos daganatok) a test más részein
Amikor a vérsejtek a csontvelőn kívül termelődnek, a fejlődő vérsejtek nem rákos daganatai néha a test más területein is kialakulnak.
Ezek a daganatok vérzést okozhatnak a gyomor-bélrendszerben. Ez köhögést vagy vérköpést okozhat. A daganatok a gerincvelőt is összenyomhatják vagy görcsrohamokat okozhatnak.
Portál hipertónia
A vér a lépből a májba a portális vénán keresztül áramlik. Az MF-ben megnövekedett lép megnövekedett véráramlása magas vérnyomást okoz a portális vénában.
A vérnyomás emelkedése időnként felesleges vért kényszerít a gyomorba és a nyelőcsőbe. Ez felszakíthatja a kisebb vénákat és vérzést okozhat. Az MF-ben szenvedők körülbelül 7 százaléka tapasztalja ezt a szövődményt.
Alacsony vérlemezkeszám
A vérben lévő vérlemezkék elősegítik a vér alvadását sérülés után. A vérlemezkeszám az MF előrehaladtával a normálérték alá csökkenhet. A vérlemezkék alacsony száma thrombocytopenia néven ismert.
Elég vérlemezke nélkül a vér nem tud alvadni megfelelően. Ettől könnyebben vérezhet.
Csont- és ízületi fájdalom
Az MF megkeményítheti a csontvelődet. Gyulladáshoz vezethet a csontok körüli kötőszövetekben is. Ez csont- és ízületi fájdalomhoz vezet.
Köszvény
Az MF hatására a szervezet a normálnál több húgysavat termel. Ha a húgysav kristályosodik, időnként megtelepszik az ízületekben. Ezt köszvénynek nevezik. A köszvény duzzadt és fájdalmas ízületeket okozhat.
Súlyos vérszegénység
A vérszegénységként ismert alacsony vörösvértestszám gyakori MF tünet. Néha a vérszegénység súlyosvá válik, és gyengítő fáradtságot, véraláfutást és egyéb tüneteket okoz.
Akut myeloid leukémia (AML)
Az emberek körülbelül 15-20 százaléka esetén az MF a rák súlyosabb formájává válik, akut myeloid leukémia (AML) néven. Az AML a vér és a csontvelő gyorsan előrehaladó rákja.
MF szövődmények kezelése
Orvosa különféle kezeléseket írhat elő az MF szövődményeinek kezelésére. Ezek tartalmazzák:
- JAK-gátlók, beleértve a ruxolitinibet (Jakafi) és a fedratinibet (Inrebic)
- immunmoduláló gyógyszerek, például talidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferonok és pomalidomid (Pomalyst)
- kortikoszteroidok, például prednizon
- a lép műtéti eltávolítása (splenectomia)
- androgén terápia
- kemoterápiás gyógyszerek, például hidroxi-karbamid
Csökkenti az MF szövődmények kockázatát
Az MF kezeléséhez elengedhetetlen az orvosával való együttműködés. A gyakori monitorozás kulcsfontosságú az MF szövődmények kockázatának csökkentésében. Orvosa kérheti, hogy évente egyszer vagy kétszer, vagy akár hetente egyszer jöjjön be vérképvizsgálatra és fizikai vizsgálatokra.
Ha jelenleg nincsenek tünetei és alacsony kockázatú MF-je, nincs bizonyíték arra, hogy hasznot húzna a korábbi beavatkozásokból. Orvosa megvárhatja a kezelések megkezdését, amíg az állapota előrehalad.
Ha tünetei vannak, vagy közepes vagy magas kockázatú MF, orvosa kezelést írhat elő.
A JAK inhibitorok a ruxolitinib és a fedratinib kóros útvonal jelátvitelt célozzák meg, amelyet egy közös MF génmutáció okoz.Kimutatták, hogy ezek a gyógyszerek jelentősen csökkentik a lép méretét és kezelik az egyéb gyengítő tüneteket, beleértve a csont- és ízületi fájdalmat. A kutatások szerint ezek nagymértékben csökkenthetik a szövődmények kockázatát és növelhetik a túlélést.
A csontvelő-transzplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely potenciálisan képes gyógyítani az MF-et. Ez magában foglalja az egészséges donortól származó őssejtek infúzióját, amelyek helyettesítik a hibás őssejteket, amelyek MF tüneteket okoznak.
Ez az eljárás jelentős és potenciálisan életveszélyes kockázatokat hordoz magában. Általában csak fiatalabb emberek számára ajánlott, egyéb előzetes egészségügyi feltételek nélkül.
Új MF kezeléseket folyamatosan fejlesztenek. Próbáljon naprakész lenni az MF legfrissebb kutatásaival kapcsolatban, és kérdezze meg orvosát arról, fontolgatja-e a klinikai vizsgálatba való beiratkozást.
Az elvitel
A mielofibrosis egy ritka rák, ahol a hegesedés megakadályozza, hogy a csontvelőd elegendő egészséges vérsejtet termeljen. Ha közepes vagy magas kockázatú MF-je van, több kezelés kezelheti a tüneteket, csökkentheti a szövődmények kockázatát és potenciálisan növelheti a túlélést.
Számos folyamatban lévő kísérlet folytatja az új kezelések feltárását. Tartsa a kapcsolatot orvosával, és beszélje meg, mely kezelések lehetnek megfelelőek az Ön számára.
-test.jpg)
