Mi a neutropenia?
A neutropenia olyan vérbetegség, amelyet alacsony neutrofilszint jellemez, amelyek fehérvérsejtek, amelyek megvédik a szervezetet a fertőzésektől.
Elegendő neutrofil nélkül a tested nem tud leküzdeni a baktériumokat. A neutropenia miatt megnő a fertőzés sok típusának kockázata.
A neutropenia típusai
A neutropenia négy típusa van:
Veleszületett
A születéskor veleszületett neutropenia van jelen. A súlyos veleszületett neutropeniát Kostmann-szindrómának is nevezik. Nagyon alacsony neutrofil szintet és egyes esetekben a neutrofilek teljes hiányát okozza. Ez a csecsemőket és a kisgyermekeket súlyos fertőzések kockázatának teszi ki.
Ciklikus
A ciklikus neutropenia születéskor van jelen, és a neutrofilszám 21 napos ciklusban változik. A neutropenia periódus néhány napig tarthat, amelyet normális szint követhet a ciklus hátralévő részében. Ezután a ciklus újra kezdődik.
Autoimmun
Autoimmun neutropenia esetén a test olyan antitesteket állít elő, amelyek harcolnak a neutrofiljeivel. Ezek az antitestek elpusztítják a neutrofileket, neutropeniát okozva.
Az autoimmun neutropenia leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő, a diagnózis átlagos életkora 7 és 9 hónap között van.
Idiopátiás
Az idiopátiás neutropenia az élet bármikor kialakul, és bárkit érinthet. Az ok ismeretlen.
Melyek a neutropenia tünetei?
A neutropenia tünetei enyhétől súlyosig terjedhetnek. Minél alacsonyabb a neutrofilek szintje, annál intenzívebbek a tünetek.
A tipikus tünetek a következők:
- láz
- tüdőgyulladás
- sinus fertőzések
- középfülgyulladás (fülfertőzés)
- ínygyulladás (ínygyulladás)
- omphalitis (köldökfertőzés)
- bőrtályogok
A súlyos veleszületett neutropenia súlyos tünetekkel járhat. A tünetek gyakran bakteriális fertőzések. Ezek a fertőzések növekedhetnek a bőrön, valamint az emésztőrendszerben és a légzőrendszerben.
A ciklikus neutropenia tünetei 3 hetes ciklusokban jelentkeznek. A fertőzések fokozódhatnak, ha csökken a neutrofil szint.
Az autoimmun és idiopátiás neutropenia tünetei közé tartoznak a fertőzések. Általában nem olyan súlyosak, mint a veleszületett formák.
Mi okozza a neutropeniát?
A neutropeniát kiválthatja:
- kemoterápia
- sugárkezelés
- bizonyos gyógyszerek használata
Egyéb okok a következők:
- Shwachman-Diamond szindróma, amely örökletes állapot, sok szervet érint, és amelyet gyakran csontvelő és hasnyálmirigy-elégtelenség jellemez
- az 1b típusú glikogén-tároló betegség, amely ritka örökletes rendellenesség, amely befolyásolja a vércukorszintet
- leukémia
- vírusos megbetegedések
- súlyos aplasztikus vérszegénység
- Fanconi vérszegénység
- a csontvelőt érintő állapotok
- vírusos és bakteriális fertőzések, köztük HIV, hepatitis, tuberkulózis és Lyme-kór
- bizonyos vitaminok és ásványi anyagok hiánya, többek között a B12, a folsav és a réz
Az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtára szerint a súlyos, veleszületett neutropeniában szenvedő emberek többségének nincs családi kórtörténete az állapotról.
Ki van veszélyben?
Bizonyos körülmények között megnő a neutropenia kockázata, például:
- rák
- leukémia
- legyengült immunrendszer
A kemoterápia és a sugárterápia is növeli a kockázatot.
Az idiopátiás neutropenia minden korosztályt érint, de a 70 évnél idősebbeket nagyobb kockázat fenyegeti. A férfiak és a nők egyenlő kockázatnak vannak kitéve.
A neutropenia diagnosztizálása
Orvosa ezeket a teszteket felhasználhatja a neutropenia diagnosztizálására:
- Teljes vérkép (CBC). Ez a teszt a neutrofilszámot méri.Az időszakos CBC tesztek segíthetnek orvosának ellenőrizni a neutrofilszám változását hetente háromszor, 6 héten keresztül.
- Antitest vérvizsgálat. Ez a teszt ellenőrzi az autoimmun neutropeniát.
- Csontvelő aspiráció. Ez az eljárás teszteli a csontvelő sejtjeit.
- Csontvelő biopszia. Ez magában foglalja a csontvelő csontos részének egy darabjának vizsgálatát.
- Citogenetikai és molekuláris vizsgálatok. Ez a teszt segít az egészségügyi szolgáltatónak a sejtek szerkezetének tanulmányozásában.
A neutropenia kezelése
A neutropenia legtöbb esetben granulocita-kolónia stimuláló faktorokkal (G-CSF) kezelhető. Ez a hormon szintetikus másolata, amely a neutrofil sejtek növekedését okozza a csontvelőben. A G-CSF növelheti a neutrofilek számát.
A G-CSF-et általában napi szubkután (bőr alatti) injekció formájában adják be. A kezelés néha magában foglalja a csontvelő-átültetést. Ilyenkor általában leukémia van, vagy a G-CSF nem működik.
A következő terápiák a rendellenesség miatt fellépő fertőzéseket is kezelhetik:
- antibiotikumok
- gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- kortikoszteroidok
- citokinek
- glükokortikoidok
- immunglobulinok
- immunszuppresszív gyógyszerek
- fehérvérsejt transzfúzió
- vitaminok
Outlook
A neutropenia hónapokig vagy évekig tarthat. Akutnak hívják, ha kevesebb, mint 3 hónapig tart. Ha hosszabb ideig tart, krónikusnak nevezzük.
Az alacsonyabb neutrofil szint veszélyes fertőzéseket okozhat. Ezek a fertőzések életveszélyesek lehetnek, ha nem kezelik őket.
Súlyos veleszületett neutropenia esetén megnő más kockázatok. Az Egyesült Államok Országos Orvostudományi Könyvtára szerint a veleszületett neutropeniában szenvedők mintegy 40 százaléka csökkent csontsűrűségű. Ez nagyobb kockázatot jelent számukra a csontritkulás szempontjából.
Körülbelül 20 százalékuk leukémiában vagy vér- és csontvelő-betegségben szenved serdülőkorban.
A neutropenia kezelése hangsúlyozza a normális életvitel elősegítését. Ennek kezelése magában foglalja:
- éves csontvelő monitorozás
- havi CBC tesztek
- érzelmi támogatás
- pszichológiai terápia
Meg tudja-e akadályozni a neutropeniát?
A neutropenia specifikus megelőzése nem ismert. A National Neutropenia Network azonban a következőket tanácsolja a szövődmények csökkentésére:
- Tartsa fenn a jó szájhigiéniát. Rendszeresen végezzen fogorvosi vizsgálatokat, és használjon antibakteriális szájvizet.
- Tartsa az oltásokat naprakészen.
- Forduljon orvoshoz 38,5 ° C (101,3 ° F) feletti láz esetén.
- Alaposan mosson kezet.
- Vágások és karcolások gondozása.
- Használjon antibiotikumokat és gombaellenes szereket az utasításoknak megfelelően.
- Tudja meg, hogyan juthat el orvosához és a kórházhoz.
- Beszéljen orvosával, mielőtt elutazik az országba.
Ezek a megelőző életmódbeli intézkedések segítenek csökkenteni a neutropenia lehetséges szövődményeit. Beszéljen orvosával a felmerülő tünetekről, és mindig tudja, hogyan juthat el orvosához és a kórházhoz.
