Mi az elsődleges artériás hipertónia?
A pulmonális artériás hipertónia (PAH), korábban primer pulmonalis hipertónia néven ismert, a magas vérnyomás ritka típusa.
A PAH befolyásolja a pulmonalis artériákat és a kapillárisokat. Ezek az erek vért visznek a szíved jobb alsó kamrájából (jobb kamra) a tüdődbe.
Amint a pulmonális erekben a nyomás felépül, a szívnek keményebben kell dolgoznia a vér tüdőbe pumpálásáért. Idővel ez gyengíti a szívizomzatot. Végül szívelégtelenséghez és halálhoz vezethet.
A PAH-ra még nem lehet gyógyítani, de kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre. A kezelés segíthet a tünetek enyhítésében, csökkentheti a szövődmények esélyét és meghosszabbíthatja az életét.
A pulmonalis artériás hipertónia tünetei
A PAH korai szakaszában előfordulhat, hogy nincsenek észrevehető tünetei. Az állapot romlásával a tünetek észrevehetőbbek lesznek. A gyakori tünetek a következők:
- nehéz légzés
- fáradtság
- szédülés
- ájulás
- mellkasi nyomás
- mellkasi fájdalom
- gyors pulzus
- szívdobogás
- kékes árnyalat az ajkán vagy a bőrén
- a bokád vagy a lábad duzzanata
- duzzanat folyadékkal a hasában, különösen a PAH későbbi szakaszaiban
Nehezen lélegezhet edzés közben vagy más típusú fizikai tevékenység során. Végül a légzés a nyugalmi időszakokban is megnehezülhet.
Tudja meg, hogyan lehet felismerni a PAH tüneteit.
A pulmonalis artériás hipertónia okai
A PAH akkor alakul ki, amikor a pulzus artériák és kapillárisok, amelyek vért visznek a szívedből a tüdőbe, összeszűkülnek vagy megsemmisülnek.
Különböző körülmények kiválthatják, de a pontos ok nem ismert.
A PAH-esetek körülbelül 20 százaléka öröklődik. Olyan genetikai mutációkkal jár, amelyek a BMPR2 gén vagy más gén.
Ezután a mutációk továbbadhatók a családokon keresztül, lehetővé téve a mutációk egyikével rendelkező személy később a PAH kialakulását.
Egyéb lehetséges állapotok, amelyek a PAH kialakulásával társulhatnak, a következők:
- krónikus májbetegség
- veleszületett szívbetegség
- bizonyos kötőszöveti rendellenességek
- bizonyos fertőzések, például HIV vagy schistosomiasis
- sarlósejtes vérszegénység
- bizonyos toxinok vagy anyagok, beleértve a metamfetamint, és az étvágycsökkentők betiltott vagy megszüntetett használata
Bizonyos esetekben a PAH ismeretlen ok nélkül alakul ki. Ez idiopátiás PAH néven ismert. Fedezze fel, hogyan diagnosztizálják és kezelik az idiopátiás PAH-t.
A pulmonalis artériás hipertónia diagnózisa
Ha orvosa arra gyanakszik, hogy Önnek PAH-ja lehet, valószínűleg egy vagy több vizsgálatot rendel el a pulmonalis artériák és a szív értékelésére.
A PAH diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következők lehetnek:
- elektrokardiogram a szív megterhelésének vagy rendellenes ritmusának jeleinek ellenőrzésére
- echocardiogram a szíved szerkezetének és működésének vizsgálatához, valamint a pulmonalis artéria nyomásának méréséhez
- mellkasröntgen, hogy megtudja, megnagyobbodtak-e a pulmonalis artériái vagy a szíve jobb alsó kamrája
- CT-vizsgálat a vérrögök, szűkületek vagy károsodások keresésére a pulmonalis artériákban
- jobb szív katéterezés a pulmonalis artériák és a szív jobb kamrájának vérnyomásának mérésére
- tüdőfunkciós teszt a tüdőbe és a tüdőbe beáramló levegő kapacitásának és áramlásának felmérésére
- vérvizsgálatok a PAH-hoz vagy más egészségi állapothoz kapcsolódó anyagok ellenőrzésére
Orvosa felhasználhatja ezeket a teszteket a PAH jeleinek, valamint a tüneteinek egyéb lehetséges okainak ellenőrzésére. A PAH diagnosztizálása előtt megpróbálnak kizárni más lehetséges okokat. További információ erről a folyamatról.
Pulmonalis artériás magas vérnyomás kezelése
Jelenleg nincs ismert gyógymód a PAH-ra, de a kezelés megkönnyítheti a tüneteket, csökkentheti a szövődmények kockázatát és meghosszabbíthatja az életet.
Gyógyszerek
A PAH kezelésének elősegítése érdekében orvosa a következő gyógyszerek közül egyet vagy többet írhat fel:
- prosztaciklin terápia az erek kitágítására (kiszélesítésére)
- oldható guanilát-cikláz stimulátorok az erek tágítására
- antikoagulánsok a vérrögképződés megakadályozására
- az endotelin receptor antagonisták néven ismert gyógyszerek csoportja, például ambriszentán (ezek a gyógyszerek blokkolják az endothelin, az ereket szűkítő anyag aktivitását)
Ha PAH-ja egy másik egészségi állapothoz kapcsolódik, orvosa más gyógyszereket is előírhat az adott állapot kezelésére. Emellett módosíthatják az Ön által jelenleg szedett gyógyszereket is.
Tudjon meg többet azokról a gyógyszerekről, amelyeket orvosa felírhat.
Sebészet
Attól függően, hogy milyen súlyos a PAH-ja, orvosa műtéti kezelést javasolhat.
A lehetőségek közé tartozik a pitvari septostomia vagy a tüdő- vagy szívátültetés. A pitvari septostomia csökkentheti a szív jobb oldalán lévő nyomást. Tüdő- vagy szívátültetés pótolhatja a sérült szerv (ek) et.
A pitvari szeptosztómiában orvosa katétert vezet az egyik központi vénáján át a szíve jobb felső sarkába. Nyílást hoznak létre a felső kamra septumjában. Ez a szív jobb és bal oldala közötti szövetcsík.
Ezután orvosa felfúj egy kis léggömböt a katéter csúcsán, hogy tágítsa a nyílást, aminek következtében a vér áramlani tud a szív felső kamrái között. Ez enyhíti a szíved jobb oldalán lévő nyomást.
Ha súlyos PAH-esete van, amely súlyos tüdőbetegséghez kapcsolódik, orvosa tüdőátültetést javasolhat. A sebész eltávolítja az egyik vagy mindkét tüdejét, és helyettesíti azokat egy szervdonor tüdejével.
Ha súlyos szívbetegsége vagy szívelégtelensége is van, orvosa szívátültetést javasolhat a tüdőátültetés mellett.
Életmódváltások
Az étrend, a testmozgás vagy más napi szokások módosítása segíthet csökkenteni a PAH szövődmények kockázatát. Ezek tartalmazzák:
- egészséges táplálkozás
- rendszeresen gyakorolja
- mérsékelt súly fenntartása
- leszokni a dohányzásról
Az orvos által ajánlott kezelési terv betartása segíthet a tünetek enyhítésében, csökkentheti a szövődmények kockázatát és meghosszabbíthatja az életét. Tudjon meg többet a PAH kezelési lehetőségeiről.
A várható élettartam pulmonalis artériás hipertóniával
A PAH progresszív állapot. Ez azt jelenti, hogy az idő múlásával egyre rosszabb lesz. Vannak, akiknél a tünetek gyorsabban súlyosbodhatnak, mint mások.
Egy 2015-ös tanulmány megvizsgálta a PAH különböző stádiumában szenvedők 5 éves túlélési arányát. A kutatók azt találták, hogy az állapot előrehaladtával az 5 éves túlélési arány csökken.
Íme az 5 éves túlélési ráta, amelyet a kutatók a PAH egyes szakaszaihoz vagy osztályaihoz találtak:
- 1. osztály: 72-88 százalék
- 2. osztály: 72–76 százalék
- 3. osztály: 57-60 százalék
- 4. osztály: 27–44 százalék
Bár jelenleg nincs gyógymód, a kezelés legújabb fejleményei segítettek javítani a PAH-ban szenvedők kilátásait. Tudjon meg többet a PAH-ban szenvedők túlélési arányáról.
A pulmonalis artériás magas vérnyomás szakaszai
A PAH négy szakaszra oszlik a tünetek súlyossága alapján.
Ezek a szakaszok az Egészségügyi Világszervezet (WHO) által megállapított kritériumokon alapulnak:
- 1. osztály. A feltétel nem korlátozza a fizikai aktivitását. A szokásos fizikai aktivitás vagy pihenés időszakában nem tapasztal észrevehető tüneteket.
- 2. osztály. Az állapot kissé korlátozza a fizikai aktivitását. Észrevehető tüneteket tapasztal a hétköznapi fizikai aktivitás időszakában, de nem a pihenés időszakában.
- 3. osztály. Az állapot jelentősen korlátozza fizikai aktivitását. A tüneteket enyhe fizikai megterhelés és hétköznapi fizikai aktivitás idején tapasztalja, de nem pihenési időszakokban.
- 4. osztály. Semmilyen típusú fizikai tevékenységet nem végezhet tünetek nélkül. Észrevehető tüneteket tapasztal, még a pihenés ideje alatt is. A jobboldali szívelégtelenség jelei általában ebben a szakaszban jelentkeznek.
Ha PAH-ja van, állapotának stádiuma befolyásolja orvosának ajánlott kezelési megközelítését. Szerezze be a szükséges információkat annak megértéséhez, hogy ez a feltétel hogyan halad.
A pulmonalis hipertónia egyéb típusai
A PAH a tüdő hipertónia (PH) öt típusának egyike. 1. csoportba tartozó PAH-ként is ismert.
Az alábbiakban bemutatjuk a PH egyéb típusait:
- A 2. csoport PH bizonyos állapotokhoz kapcsolódik, amelyek a szívének bal oldalát érintik.
- A 3. csoportba tartozó PH a tüdő bizonyos légzési állapotaival társul.
- A 4. csoport PH krónikus vérrögökből alakulhat ki az erekben a tüdőbe.
- Az 5. csoport PH számos egyéb egészségi állapotból származhat.
Egyes PH típusúak jobban kezelhetőek, mint mások.
Szánjon egy percet arra, hogy többet megtudjon a PH különböző típusairól.
Kilátás a pulmonalis artériás hipertóniában szenvedők számára
Az elmúlt években a kezelési lehetőségek javították a PAH-ban szenvedők kilátásait.
A korai diagnózis és kezelés segíthet a tünetek jobb enyhítésében, a szövődmények kockázatának csökkentésében és a PAH-val való meghosszabbításában.
Tudjon meg többet arról, hogy a kezelés milyen hatással lehet a betegségre való kilátásaira.
Pulmonalis hipertónia újszülöttekben
Ritka esetekben a PAH az újszülötteket érinti. Ez az újszülött tartós pulmonális hipertóniája (PPHN) néven ismert. Akkor történik, amikor a csecsemő tüdejébe kerülő erek nem tágulnak megfelelően a születés után.
A PPHN kockázati tényezői a következők:
- magzati fertőzések
- súlyos szorongás a szállítás során
- tüdőproblémák, például fejletlen tüdő vagy légzési distressz szindróma
Ha csecsemője PPHN diagnózist kap, orvosa megpróbálja kitágítani a tüdejében lévő ereket kiegészítő oxigénnel. Lehetséges, hogy az orvosnak mechanikus lélegeztetőgépet kell alkalmaznia a csecsemő légzésének támogatására.
A megfelelő és időben történő kezelés csökkentheti a csecsemő fejlődési késedelmek és funkcionális fogyatékosságok esélyét, javíthatja a túlélés esélyét.
Iránymutatások a pulmonalis artériás magas vérnyomáshoz
A szakértők különféle intézkedéseket javasolnak a PAH kezelésére. Ezek a következőket tartalmazzák:
- Azokat az embereket, akiknek fennáll a kockázata a PAH kialakulásának, és az 1. osztályú PAH-t, figyelni kell olyan tünetek kialakulására, amelyek kezelést igényelhetnek.
- Ha lehetséges, a PAH-ban szenvedő embereket egy olyan orvosi központban kell értékelni, amely rendelkezik szakértelemmel a PAH diagnosztizálásában, optimálisan a kezelés megkezdése előtt.
- A PAH-ban szenvedő embereket minden olyan betegség miatt kezelni kell, amely hozzájárulhat a betegség kialakulásához.
- A PAH-ban szenvedő embereket be kell oltani influenza és pneumococcusos tüdőgyulladás ellen.
- A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a teherbe esést. Ha mégis teherbe esnek, multidiszciplináris egészségügyi csoporttól kell ellátást kapniuk, amely a pulmonalis magas vérnyomásban jártas szakemberekből áll.
- A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a felesleges műtéteket. Ha műtéten kell átesni, multidiszciplináris egészségügyi csoporttól kell ellátást kapniuk, amely a pulmonalis magas vérnyomásban jártas szakembereket foglalja magában.
- A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a nagy magasságnak való kitettséget, beleértve a légi közlekedést is. Ha nagy magasságnak kell kitenni őket, szükség esetén kiegészítő oxigént kell használniuk.
- A pulmonalis hipertóniában szenvedőknek felügyelt edzésprogramban kell részt venniük.
Ezek az irányelvek általános vázlatot adnak a PAH-ban szenvedők kezelésére. Egyéni kezelése az Ön kórtörténetétől és a tapasztalt tünetektől függ.
