A tüdőfibrózis olyan állapot, amely tüdő hegesedést és merevséget okoz. Ez megnehezíti a légzést. Megakadályozhatja, hogy teste elegendő oxigént kapjon, és végül légzési elégtelenséghez, szívelégtelenséghez vagy más szövődményekhez vezethet.
A kutatók jelenleg úgy vélik, hogy a tüdő irritáló anyagainak, például bizonyos vegyi anyagoknak, a dohányzásnak és a fertőzéseknek való kitettség, valamint a genetika és az immunrendszer aktivitása kulcsfontosságú szerepet játszik a tüdőfibrózisban.
Egyszer azt gondolták, hogy az állapotot gyulladás okozta. Most a tudósok úgy vélik, hogy a tüdőben rendellenes gyógyulási folyamat van, amely hegesedéshez vezet. A jelentős tüdő hegesedés kialakulása végül tüdőfibrózissá válik.
Melyek a tüdőfibrózis tünetei?
Tüdőfibrózisban szenvedhet egy ideig, tünetek nélkül. A légszomj jellemzően az első kialakuló tünet.
Egyéb tünetek lehetnek:
- száraz, hackelő köhögés, amely krónikus (hosszú távon)
- gyengeség
- fáradtság
- a körmök görbülése, amelyet klubozásnak hívnak
- fogyás
- mellkasi kellemetlenség
Mivel az állapot általában idősebb felnőtteket érint, a korai tüneteket gyakran helytelenül tulajdonítják az életkornak vagy a testmozgás hiányának.
A tüneteid elsőre kisebbnek tűnhetnek, és idővel előrehaladhatnak. A tünetek személyenként változhatnak. Néhány tüdőfibrózisban szenvedő ember nagyon gyorsan megbetegszik.
Mi okozza a tüdőfibrózist?
A tüdőfibrózis okai több kategóriába sorolhatók:
- autoimmun betegség
- fertőzések
- környezeti expozíció
- gyógyszerek
- idiopátiás (ismeretlen)
- genetika
Autoimmun betegség
Az autoimmun betegségek hatására a szervezet immunrendszere megtámadja önmagát. A tüdőfibrózishoz vezető autoimmun állapotok a következők:
- rheumatoid arthritis
- lupus erythematosus, amely általában lupus néven ismert
- szkleroderma
- polimiozitisz
- dermatomyositis
- vasculitis
Fertőzések
A következő típusú fertőzések tüdőfibrózist okozhatnak:
- bakteriális fertőzések
- vírusfertőzések, amelyek hepatitis C, adenovírus, herpeszvírus és más vírusok következményei
Környezeti expozíció
A környezetben vagy a munkahelyen lévő dolgoknak való kitettség szintén hozzájárulhat a tüdőfibrózis kialakulásához. Például a cigarettafüst számos vegyi anyagot tartalmaz, amelyek károsíthatják a tüdőt és ehhez az állapothoz vezethetnek.
A tüdőt károsító egyéb dolgok a következők:
- azbesztszálak
- gabonapor
- kovasavpor
- bizonyos gázok
- sugárzás
Gyógyszerek
Egyes gyógyszerek emelhetik a tüdőfibrózis kialakulásának kockázatát is. Ha ezeknek a gyógyszereknek az egyikét rendszeresen szedi, akkor szoros ellenőrzést igényelhet orvosa.
- kemoterápiás gyógyszerek, például ciklofoszfamid
- antibiotikumok, például nitrofurantoin (Macrobid) és szulfaszalazin (Azulfidin)
- szívgyógyszerek, például amiodaron (Nexterone)
- biológiai gyógyszerek, például adalimumab (Humira) vagy etanercept (Enbrel)
Idiopátiás
Sok esetben a tüdőfibrózis pontos oka ismeretlen. Ebben az esetben az állapotot idiopátiás tüdőfibrózisnak (IPF) nevezik.
Az American Lung Association szerint a legtöbb tüdőfibrózisban szenvedő embernek IPF-je van.
Genetika
A Tüdőfibrózis Alapítvány szerint az IPF-ben szenvedő emberek körülbelül 3-20 százalékának van másik tüdőfibrózisban szenvedő családtagja. Ezekben az esetekben familiáris tüdőfibrózis vagy familiáris interstitialis tüdőgyulladás néven ismert.
A kutatók összekapcsoltak néhány gént az állapottal, és folyamatban vannak a genetika szerepének kutatása.
Kit fenyeget a tüdőfibrózis?
Nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják a tüdőfibrózist, ha:
- férfiak
- 40 és 70 év közöttiek
- kórtörténetében van dohányzás
- családi állapotban van
- autoimmun rendellenessége van a betegséggel összefüggésben
- bizonyos betegséghez kapcsolódó gyógyszereket szedett
- rákkezelésen estek át, különösen mellkasi sugárzáson
- megnövekedett kockázattal járó foglalkozásban végzett munka, például bányászat, gazdálkodás vagy építőipar
Hogyan diagnosztizálják a tüdőfibrózist?
A tüdőfibrózis a létező több mint 200 tüdőbetegség egyike. Mivel nagyon sokféle tüdőbetegség létezik, orvosa nehezen tudja azonosítani, hogy a tüdőfibrózis okozza a tüneteit.
A Tüdőfibrózis Alapítvány felmérésében a válaszadók 55 százaléka számolt be arról, hogy valamikor téves diagnózist diagnosztizáltak. A leggyakoribb téves diagnózis az asztma, a tüdőgyulladás és a bronchitis volt.
A legfrissebb irányelvek alapján becslések szerint 3 pulmonális fibrózisban szenvedő betegnél 2-t biopszia nélkül lehet megfelelően diagnosztizálni.
Kombinálva klinikai adatait és a mellkas egy adott típusú CT-vizsgálatának eredményeit, orvosa nagyobb valószínűséggel fogja pontosan diagnosztizálni Önt.
Abban az esetben, ha a diagnózis nem világos, szövetmintára vagy biopsziára lehet szükség.
Számos módszer létezik a műtéti tüdőbiopszia elvégzésére, ezért orvosa javasolja, hogy melyik eljárás lenne a legjobb az Ön számára.
Orvosa számos más eszközt is felhasználhat a tüdőfibrózis diagnosztizálására vagy más állapotok kizárására. Ezek a következők lehetnek:
- pulzus oximetria, a vér oxigénszintjének nem invazív vizsgálata
- vérvizsgálatok az autoimmun betegségek, fertőzések és vérszegénység keresésére
- artériás vérgázvizsgálat a vér oxigénszintjének pontosabb felmérése érdekében
- köpetminta a fertőzés jeleinek ellenőrzésére
- tüdőfunkciós teszt a tüdőkapacitás mérésére
- echokardiogram vagy szívstressz-teszt annak megállapítására, hogy egy szívprobléma okozza-e a tüneteit
Hogyan kezelik a tüdőfibrózist?
Orvosa nem tudja visszafordítani a tüdő hegesedését, de olyan kezeléseket írhat elő, amelyek javítják a légzését és lassítják a betegség előrehaladását.
Az alábbi kezelések néhány példa a pulmonalis fibrózis kezelésére használt jelenlegi lehetőségekre:
- kiegészítő oxigén
- prednizon az immunrendszer elnyomására és a gyulladás csökkentésére
- azatioprin (Imuran) vagy mikofenolát (CellCept) az immunrendszered elnyomására
- pirfenidon (Esbriet) vagy nintedanib (Ofev), antifibrotikus gyógyszerek, amelyek blokkolják a tüdő hegesedését
Orvosa javasolhatja a tüdő rehabilitációját is. Ez a kezelés magában foglalja a testmozgás, az oktatás és a támogatás programját, amely segít megismerni a könnyebb légzést.
Orvosa arra is ösztönözheti Önt, hogy változtasson az életmódján. Ezek a változások a következőket tartalmazhatják:
- Kerülje a passzív dohányzást, és tegyen lépéseket a leszokásról, ha dohányzik. Ez segíthet a betegség progressziójának lassításában és a légzés megkönnyítésében.
- Egyél kiegyensúlyozott étrendet.
- Kövesse az orvos útmutatásával kidolgozott edzéstervet.
- Pihentessen megfelelően, és kerülje a túlzott stresszt.
Tüdőtranszplantáció ajánlható 65 év alatti, súlyos betegségben szenvedőknek.
Mi a kilátás a tüdőfibrózisban szenvedők számára?
A tüdőfibrózis hegesedési sebessége az emberek tüdejében változó. A hegesedés nem visszafordítható, de orvosa kezelést javasolhat az Ön állapotának előrehaladásának csökkentésére.
Az állapot számos szövődményt okozhat, beleértve a légzési elégtelenséget is. Ez akkor történik, amikor a tüdeje már nem működik megfelelően, és nem tud elegendő oxigént juttatni a véréhez.
A tüdőfibrózis emeli a tüdőrák kockázatát is.
Tippek a megelőzéshez
A tüdőfibrózis egyes esetei nem akadályozhatók meg. Más esetek a kontrollálható környezeti és viselkedési kockázati tényezőkhöz kapcsolódnak. Kövesse ezeket a tippeket a betegség kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében:
- Kerülje a dohányzást.
- Kerülje a passzív dohányzást.
- Viseljen arcmaszkot vagy más légzőkészüléket, ha káros vegyi anyagokkal végzett környezetben dolgozik.
Ha nehézségei vannak a légzéssel, egyeztessen orvosával. A korai diagnózis és kezelés javíthatja a sok tüdőbetegségben szenvedő emberek hosszú távú kilátásait, beleértve a tüdőfibrózist is.
